Содержание
Дезинтоксикационвая терапия при хпн у детей
|
Стадия |
Методы |
Длительность |
|
I—II |
Гигиеническая |
Ежедневно |
|
III |
Энтеросорб |
От 2 недель |
|
IV |
Диализ, |
Пояснения |
Большая
часть больных с ХПН способна поддерживать
на должном уровне объем жидкости в
организме и концентрацию электролитов
до наступления терминальной стадии
почечной недостаточности. На ранних
стадиях нарушается способность почек
к концентрации мочи, что выражается в
полиурии, изо- и гипостенурии.
Причины нефрогенной анемии
Ключевую роль в развитии нефрогенной анемии играет снижение синтеза эритропоэтина (отсюда другое название нефрогенной анемии — ЭПО-дефицитная анемия). Эритропоэтин — это белок, регулирующий образование и созревание эритроцитов. Во внутриутробном периоде и у новорожденных детей эритропоэтин вырабатывают клетки печени.
С возрастом он начинает синтезироваться в клетках почек. При снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин образование эритропоэтина снижается. В результате этого падает концентрация гемоглобина. Кроме того, вредные продукты обмена, которые при заболевании почек не выводятся в должном объеме, препятствуют синтезу эритропоэтина.
При развитии терминальной почечной недостаточности пациенты нуждаются в проведении сеансов гемодиализа. Необоснованные частые заборы крови для анализа, а также кровь, остающаяся в экстракорпоральном контуре после завершения процедуры диализа, способствуют прогрессированию анемии.
Железо и фолиевая кислота являются субстратом для образования нормальных эритроцитов. Поражение слизистой оболочки кишечника, свойственное для больных в финальной стадии почечной недостаточности, препятствует усвоению их из пищи в необходимом объеме, чем также способствует появлению анемии.
Потребность в жидкости и соли в зависимости от стадии и осложнений хпн
|
Стадия |
Потребность |
Условия |
|
I—III |
Нет |
Полиурия, |
|
III—IV |
Прием |
Диурез |
*
суточная потребность в соли определяется
водным балансом (масса тела, артериальное
давление, отеки) и выделением натрия
мочой
Гиперкалиемия (калий
сыворотки крови более 5,5 ммоль/л) обычно
наблюдается при уремии.
Симптомы нефрогенной анемии
Основной ролью эритроцитов является доставка кислорода к клеткам организма, поэтому при анемии все органы испытывают кислородное голодание.
Внешние проявления нефрогенной анемии развиваются постепенно. В начальной стадии обращает на себя внимание общая слабость, сонливость, упадок сил, головная боль, головокружение, раздражительность. В дальнейшем при усугублении анемии появляется бледность кожи, одышка при незначительной физической нагрузке, боли в области сердца по типу стенокардии, тенденция к снижению артериального давления.
—
улучшение обшего состояния ребенка;
—
ускорение темпов роста больных;
—
нормализация или значительное улучшение
показателей фосфорно-кальциевого
обмена;
—
снижение активности щелочной фосфатазы
в плазме крови;
положительная
динамика структурных изменений костной
системы по данным рентгенологического
исследования костей.
Хирургическое
лечение. При
наличии тяжелых костных деформаций,
затрудняющих передвижение больных,
может быть рекомендовано хирургическое
лечение. С этой целью проводятся
корригирующие остеотомии трубчатых
костей голеней или бедренных костей с
коррекцией осей голеней и бедра,
иммобилизация гипсовой повязкой или
дистракционно-компрессионным аппаратом.
Профилактика. Основой
для профилактики витамин-Б-резистентного
рахита служит медико-генетические
консультирование семей и установление
типа наследования болезни. При доминантной,
сцепленной с хромосомой X форме
заболевания проводится обследование,
родителей — исследование уровней
неорганических фосфатов и кальция
крови, рентгенологическое исследование
трубчатых костей.
При обнаружении
признаков заболевания и, в первую
очередь, гипофосфатемии у матери риск
для потомства составляет 50%. При выявлении
заболевания у отца риск заболевания
составляет 50% для девочек и отсутствует
у мальчиков. При аутосомно-доминантной
форме заболевания генетический риск
составляет 50% независимо от пола
потомства.
|
|
ВИТАМИН-Д-ЗАВИСИМЫЙ |
Это
заболевание с аутосомно-рецессивным
типом наследования. В 25% случаев
обнаруживается кровное родство родителей.
Обследование
Диагноз анемия ставится при падении уровня гемоглобина ниже 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин.
• Концентрация гемоглобина и гематокрита для классификации анемии по степени тяжести. Выделяют следующие степени тяжести анемии.Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;Средняя — уровень гемоглобина 90-70 г/л;Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.• Индексы эритроцитов для дифференциальной диагностики типов анемии;
• Абсолютное количество ретикулоцитов для оценки активности процессов образования эритроцитов;• Ферритин сыворотки как показатель запаса железа в организме;• Процент насыщения трансферина железом для оценки участия железа в процессе образования гемоглобина;• Уровень В 12 в плазме крови;• У диализных больных концентрация алюминия крови. Алюминий крови может быть повышен в условиях недостаточной очистки воды для диализа.
Также у больных с анемией должны применяться специальные методы для диагностики скрытых кровотечений, например, желудочно-кишечных или ректальных. Для женщин при обильных менструациях рекомендована консультация гинеколога для нормализации гормонального фона.
1-й
тип —
связан с дефицитом
25-оксихолекальциферол-1-гидроксилазы
почек и недостаточным образованием в
организме 1,25-диоксихолекальциферола;
2-й
тип —
обусловлен нечувствительностью
рецепторов органов-мишеней к
1,25-диоксихолекальциферолу, в то время
как синтез этого метаболита не нарушен.
В
настоящее время известны генные локусы
хромосом обоих типов заболевания. Ген
1-го типа локализован на хромосоме 12ql4,
а ген 2-го типа — в районе 12ql2—ql4.
Патогенетические
механизмы первого типа заболевания
связаны с нарушением превращения
25-оксивитамина-Д-З в 1,25-диоксивитамин-Д-З
в почках. Схематически патогенез 1-го
типа витамин-Д-зависимого рахита можно
представить следующим образом: дефицит
1-альфа-гидроксилазы почек — недостаточный
синтез l,25(OH)-D-3
— нарушение всасывания кальция в кишечнике
— гипокальциемия — вторичный гиперпаратиреоз
— нарушение фосфорно-калышевого обмена
— рахитополобные изменения скелета.
Генез
витамин-Д-зависнмого рахита второго
типа связан
с мутацией гена рецепторов к
1,25-дигидроксивитамину-Д-3 в органах-мишенях
— кишечнике, почках, костной ткани,
коже, волосяных фолликулах.В отличие
от витамин-Д-зависимого рахита 1-го типа
при этом типе заболевания образование
метаболитов витамина D не
нарушено. Поэтому плазматический уровень
1,25-дигидроксивитамина-Д-3 остается либо
нормален, либо даже повышен.
Витамии-Д-зависимый
рахит проявляется в первые 3-5 месяцев
жизни ребенка и имеет прогрессирующий
характер, несмотря на ранее проведенную
профилактику рахита или антирахитическое,
лечение. Реже заболевание может начинаться
в 5-6-летнем возрасте или позже.
Клинические
проявления. Первые
признаки витамин-Д-зависимого рахита
характеризуются функциональными
изменениями со стороны нервной системы
(потливость, нарушение сна, вздрагивания
и др.), к которым позднее присоединяются
костные изменения (деформации нижних
конечностей, чаще саблевидного или
варусного типов, грудной клетки, черепа,
рахитические «четки», «браслетки»), а
также мышечная гипотония.
—
низкий уровень общего кальция сыворотки
крови (1,7-2,0 ммоль/л);
—
нормальный или слегка сниженный уровень
неорганических фосфатов в сыворотке
крови (0,8- 0,9 ммоль/л);
—
повышенная активность щелочной фосфатазы
крови;
—
значительное уменьшение выделения
кальция с мочой (до 0,3 ммоль/сут при норме
1,5 ммоль/суг или 0,15 ммоль/кг массы тела);
—
генерализованная гипераминоацидурия
(суточная экскреция аминокислот с мочой
может достигать 1-1,5 г).
—
прогрессирующий характер костных
деформаций, несмотря на традиционное
антирахитическое лечение;
—
низкий уровень кальция сыворотки крови;
—
нормальное содержание 25-гидроксивитамина-Д-З
в крови;
—
нормальный уровень 1,25-дигидроксивитамина-Д-З
при 2-м типе заболевания.
В
качестве диагностического критерия
может быть принята и эффективность
пробного лечения (ex juvantibus)
витамином D в
дозе 4000—5000 ME в
сутки в течение 4—6 недель. При обычном
рахите наступает нормализация или
значительное улучшение клинико-биохимических
показателей, в то время как при
наследственном витамин-Д-зависимом
рахите эффект от данного лечения
отсутствует.
Среди
метаболических расстройств, свойственных
витамин-Д-зависимому рахиту, ведущее
место принадлежит гипокальциемии. В
связи с этим в дифференциально-диагностический
ряд включаются заболевания, сопровождающиеся
гипокальциемией.
Особенности
терапии. Так
как ведущим и патогенезе 1-го типа
витамин-Д-зависимого рахита является
дефицит 1,25-дигидроксивитамина-Д-З, то
только этот препарат может быть
эффективным.
Используется
отечественный препарат оксидевит,
являющийся аналогом биологически
активного метаболита витамина D —
1,25-диоксихолекальциферола. Суточные
дозы оксидевита в зависимости от
индивидуальной переносимости и тяжести
заболевания составляют от 0,5 до 3 мкг.
При
витамин-Д-зависимом рахите второго типа
лечебный аффект от применения метаболитов
витамина D (оксидевит
или его аналоги) наблюдается только от
высоких доз — 2-10 мкг в сутки — и применения
препаратов кальция.
При
отсутствии оксидевита или других
активных метаболитов витамина Д может
использоваться витамин Д, но с меньшим
клиническим эффектом. Начальные дозы
составляют 10000—15000 ME,
максимальные — 40000-60000 ME в
сутки.
В
комплекс лечебных средств обязательно
рекомендуется включить препараты
кальция (глюконат кальция 1,5-2,0 г в сутки)
и фосфора (фитин 0,75—1,0 в сутки), витамины
А, С, Е, нитратные смеси по 10,0—20,0 в сутки,
курсами по 3—5 месяцев..
При
использовании препаратов вигамина D и
особенно его активных соединений
необходим систематический (1 раз в 10—14
дней) контроль за показателями уровня
общего кальция инеорганических фосфатов
в сыворотке крови и их экскреции с мочой.
Повышение уровня кальция в крови более
2,8 ммоль/л или его экскреции с мочой выше
6 мг/кг (0,15 ммоль/кг) свидетельствует о
развитии гипервитаминоза D и
требует отмены препарата.
У
детей с витамин D-зависимым
рахитом положительная динамика
показателей фосфорно-кальциевого обмена
обычно наступает через 4-6 месяцев после
начала комплексной терапии. Следует
иметь в виду, что после отмены препаратов
витамина D у
больных может наступить рецидив
заболевания (активизация рахитического
процесса), поэтому лечение больных
должно проводиться непрерывно в течение
нескольких лет.
При
рано назначенной и адекватной терапии,
особенно при использовании активных
метаболитов витамина D,
клинико-биохимические признаки
витамин-Д-зависимого рахита у детей
раннего возраста подвергаются обратному
развитию. В случаях поздней диагностики,
когда уже развились тяжелые и грубые
костные деформации нижних конечностей,
затрудняющие передвижение больных,
показано оперативное лечение;
|
|
ПОЧЕЧНЫЙ |
Клинические
проявления. Первые
признаки болезни появляются на первом
году жизни в виде снижения аппетита,
полиурии, полидипсии, быстрой утомляемости.
Дети рано начинают отставать в физическом
развитии.
На
втором году жизни появляются изменения
скелета в виде рахитических деформаций
черепа (лобные и теменные бугры),
рахитических «четок», «браслеток»,
вальгусных деформации нижних конечностей,
мышечной гипотонии. К двум годам
формируется полный симптомокомплекс
болезни.
Рентгенологические
изменения костной ткани при почечном
канальцевом ацидозе не имеют специфических
особенностей и встречаются при других
рахитоподобных заболеваниях: системный
остеопороз, вальгусные деформации
длинных трубчатых костей, нарушение
структуры зон препараторного роста и
др.
Обычно
манифестация первых симптомов болезни,
как указывалось выше, наступает на
первом году жизни, но иногда наблюдается
поздняя манифестация — в 5-6-летием
возрасте в виде прогрессирующих
деформаций нижних конечностей и нарушения
походки.
При
первичном проксиимальном почечном
ацидозе нарушена реабсорбция аниона
гидрокарбоната. При первичном дистальном
почечном канальцевом ацидзе основным
дефектом является нарушение способности
почек устанавливать адекватный градиент
водородных ионов между кровью и тубулярной
жидкостью, что приводит к накоплению
водородных ионов в крови и развитию
метаболического ацидоза.
Может
наблюдаться умеренная протеинурия и
лейкоцитурия. На экскреторной урограмме
почти у половины больных выявляются
множественные конкременты, расположенные
не только в собирательной системе, но
и в паренхиме почек (нефролитиаз и
нефрокальциноз).
Лечение нефрогенной анемии
На додиализных стадиях почечной недостаточности хороший эффект дает применение препаратов железа и фолиевой кислоты в таблетках. При формировании терминальной почечной недостаточности все препараты для лечения анемии вводятся внутривенно.
В настоящее время происходит отказ от гемотрансфузий (переливания крови) для лечения хронических анемий. Это связано с тем, что с кровью могут передаваться инфекционные агенты, такие как гепатит В, С, ВИЧ. До сих пор остаются актуальными тяжелые аллергические реакции, возникающие при переливании крови. У пациентов, которые планируют операцию пересадки почки, недопустима перегрузка железом и активация иммунной системы эритроцитами донора.
Во второй половине двадцатого века был создан рекомбинантный эритропоэтин, по структуре и свойствам очень схожий с собственным эритропоэтином человека. Это позволило продлить жизнь больным с почечной недостаточностью, улучшить её качество и снизить частоту гемотрансфузий. Рекомбинантный эритропоэтин назначается при уровне гемоглобина ниже 90 г/л.
Предпочтителен подкожный путь введения. Начальная доза составляет 50 ЕД на каждый килограмм массы тела и в дальнейшем корректируется на основании прироста гемоглобина и гематокрита крови. В начале лечения показатели крови контролируются 1 раз в 2 недели, затем при стабилизации показателей — 1 раз в месяц.
Совместно с эритропоэтином показано введение препаратов железа. Существуют таблетированные формы (Сорбифер) и внутривенные препараты (Венофер, Ликферр 100, Аргеферр), которые предпочтительны на диализе. Начальная доза внутривенного железа составляет 100-200 мг в неделю с последующей коррекцией. Показатели обмена железа в организме определяют каждые три месяца.
При снижении содержания фолатов в крови показано применение препаратов фолиевой кислоты. На додиализной стадии применяются фолиевая кислота в таблетках, в период заместительной почечной терапии — форма для внутривенного введения.
https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru
Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.
