Этиология

  1. Наследственные:

  • Синдром Дауна

  • Синдром Блума

  • Анемия Фанкони

  • Атаксия-телеангиэктазия

  • Синдром Клайнфелтера

  • Несовершенный остеогенез

  • Синдром Вискотта-Олдрича

  • Лейкоз у близнецов

  1. Химические:

  • Бензол

  • Алкилирующие агенты (Хлорамбуцил,
    Мельфалан)

  1. Радиоактивное облучение

  2. Предрасполагающие гематологические
    расстройства (миелодисплазия,
    апластическая анемия)

  3. Вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный
    лейкоз и лимфому у взрослых

  4. Неустановленные (чаще всего)

Общее описание

В основных функциях работы почек, к которым в частности относятся функции выведения из организма продуктов обмена, а также поддержание баланса в кислотно-щелочном состоянии и водно-электролитном составе, принимают непосредственное участие почечный кровоток, а также клубочковая фильтрация в комплексе с канальцами. В последнем варианте процессы заключаются в концентрационной способности, секреции и ре-абсорбции.

Что примечательно, не все изменения, которые могут затронуть перечисленные варианты процессов, являются обязательной причиной последующего выраженного нарушения в функциях почек, соответственно, в качестве почечной недостаточности, которая нас интересует, нельзя определить любое нарушение в процессах.

Итак, под почечной недостаточностью подразумевается такой синдром, который развивается на фоне тяжелейших нарушений в почечных процессах, при которых речь идет о расстройстве гомеостаза. Под гомеостазом понимается в целом поддержание на уровне относительного постоянства свойственной организму внутренней среды, что в рассматриваемом нами варианте приобщается к конкретной его области – то есть к почкам.

Как мы уже отметили, интересующее нас сегодня состояние может возникнуть на фоне воздействия различных причин, причины эти в частности определяются тем, о каком виде почечной недостаточности (об острой или хронической) идет речь.

Почечная недостаточность, симптомы у детей при которой проявляются аналогично с симптомами у взрослых, будет рассмотрена нами ниже по части интересующего ее течения (острое, хроническое) в комплексе с причинами, провоцирующими их развитие. Единственный момент, который хотелось бы отметить на фоне общности симптоматики, заключается у детей при хронической форме почечной недостаточности, в задержке роста, причем эта связь известна достаточно давно, отмечаясь рядом авторов в качестве «почечного инфантилизма».

Собственно причины, провоцирующие подобную задержку, окончательно не выяснены, однако в качестве наиболее вероятного фактора, к ней приводящего, может быть рассмотрена потеря калия и кальция на фоне воздействия, провоцируемого ацидозом. Возможно, что происходит это и из-за почечного рахита, развивающегося в результате актуальности остеопороза и гипокальциемии в рассматриваемом состоянии в комплексе с отсутствием превращения в требуемую форму витамина D, что становится невозможным из-за гибели почечной ткани.

 Строение почки

Строение почки

Хроническая почечная недостаточность: прогноз

Острая почечная недостаточность, которую далее по тексту мы будем сокращать до аббревиатуры ОПН, заключается в синдроме, при котором происходит быстрое снижение либо полное прекращение свойственных почкам функций, причем эти функции могут снизиться/прекратиться как у одной почки, так и у обеих одновременно.

В результате этого синдрома резким образом нарушаются обменные процессы, отмечается рост продуктов, образуемых при азотистом обмене. Актуальные в этой ситуации нарушения нефрона, в качестве которого определяют структурную почечную единицу, возникают по причине снижения в почках кровотока и вместе с тем – из-за снижения объема кислорода, им доставляемого.

Развитие ОПН может произойти как в течение буквально нескольких часов, так и в срок от 1 до 7 суток. Длительность состояния, с которым при данном синдроме сталкиваются пациенты, может составлять от 24 часов и более. Своевременное обращение за медицинской помощью при последующем адекватном лечении может обеспечить полное восстановление всех функций, в которых непосредственным образом задействованы почки.

Переходя, собственно, к симптоматике острой почечной недостаточности, изначально следует отметить, что в общей картине на переднем плане отмечается именно та симптоматика, которая послужила своеобразной основой для возникновения этого синдрома, то есть от заболевания, непосредственным образом его спровоцировавшего.

Таким образом, можно выделить 4 основные периода, которые характеризуют течение ОПН: шоковый период, период олигоанурии, восстановительный период диуреза в комплексе с начальной фазой диуреза (плюс фаза полиурии), а также период восстановления.

Симптоматика первого периода (в основном его длительность составляет 1-2 дня) характеризуется уже отмеченной выше симптоматикой заболевания, спровоцировавшего синдром ОПС – именно в этот момент его течения она проявляет себя наиболее ярко. Наряду с ней также отмечается тахикардия и понижение артериального давления (которое в большинстве случаев является преходящим, то есть в скором времени стабилизирующимся до нормальных показателей). Возникает озноб, отмечается бледность и желтушность кожи, температура тела повышается.

Следующий, второй период (олигоанурии, длительность в основном составляет порядка 1-2 недель), характеризуется уменьшением либо абсолютным прекращением процесса мочеобразования, чему сопутствует параллельное нарастание в крови остаточного азота, а также фенола в сочетании с иными видами продуктов обмена.

Что примечательно, во многих случаях именно в этом периоде состояние большинства пациентов значительно улучшается, хотя при нем, как уже отмечено, отсутствует моча. Уже позднее появляются жалобы на выраженную слабость и головную боль, у больных ухудшается аппетит, сон. Также появляется тошнота с сопутствующей ей рвотой. О прогрессировании состояния свидетельствует появляющийся во время дыхания запах аммиака.

Также при острой почечной недостаточности у больных отмечаются расстройства, связанные с деятельностью центральной нервной системы, причем расстройства эти достаточно разнообразны. Наиболее частыми проявлениями такого типа определяют апатию, хотя не исключается и обратный вариант, при котором, соответственно, больные находятся в возбужденном состоянии, с трудом ориентируясь в той обстановке, которая их окружает, спутником этого состояния может выступать и общая спутанность сознания.

В ситуациях с появлением острой почечной недостаточности на фоне сепсиса, у больных может появиться герпетического типа сыпь, сосредоточенная в области вокруг носа и ротовой полости. Кожные изменения в целом могут быть самыми разнообразными, проявляясь как в виде уртикарной сыпи или фиксированной эритемы, так и в виде токсикодермии или иных проявлений.

Практически у каждого больного отмечается тошнота и рвота, несколько реже – понос. В особенности часто те или иные явления со стороны пищеварения возникают в комплексе с геморрагической лихорадкой наряду с почечным синдромом. Поражения ЖКТ обуславливаются, прежде всего, развитием выделительного гастрита с энтероколитом, чей характер определяется как эрозивный. Между тем, часть актуальной симптоматики обуславливается нарушениями, возникающими со стороны электролитного баланса.

Две больные почки

Помимо перечисленных процессов отмечается развитие в легких отека, возникающего в результате повышенной проницаемости, которой в данный период располагают альвеолярные капилляры. Клинически распознать его тяжело, потому диагностика производится с помощью рентгенограммы области грудной клетки.

В период олигоанурии уменьшается общий объем выделяемой мочи. Так, изначально ее объем составляет порядка 400 мл, а это, в свою очередь, характеризует олигурию, после, при анурии, объем выделяемой мочи составляет порядка 50 мл. Длительность течения олигурии или анурии может составлять порядка до 10 суток, однако некоторые случаи указывают на возможность увеличения этого срока до 30 суток и более. Естественно, при затяжной форме проявления этих процессов требуется активная терапия для поддержания жизни человека.

В этот же период постоянным проявлением ОПН становится анемия, при которой, как, вероятно, читателю известно, падает гемоглобин. Анемия, в свою очередь, характеризуется бледностью кожи, общей слабостью, головокружением и одышкой, возможными обмороками.

Острая почечная недостаточность также сопровождается повреждением печени, причем происходит это практически во всех случаях. Что касается клинических проявлений этого поражения, то они заключаются в желтушности кожи и слизистых.

ПОДРОБНОСТИ:   Урология что такое узел

Период, при котором отмечается увеличение диуреза (то есть объема образуемой в рамках определенного временного промежутка мочи; как правило, этот показатель рассматривается в рамках 24 часов, то есть в рамках суточного диуреза) наступает зачастую спустя несколько суток с момента завершения олигурии/анурии.

Для него характерно постепенное начало, при котором моча изначально выделяется в объеме порядка 500мл с постепенным увеличением, и уже после, опять же, постепенным образом, эта цифра увеличивается до отметки порядка 2000 мл и более за сутки, и именно с этого момента можно говорить о начале третьего периода ОПН.

С третьего периода улучшения отмечаются в состоянии больного не сразу, более того, в некоторых случаях состояние и вовсе может ухудшиться. Фаза полиурии в данном случае сопровождается похудением больного, длительность фазы составляет в среднем порядка 4-6 суток. Отмечается улучшение аппетита у больных, помимо этого исчезают прежде актуальные изменения в системе кровообращения и работы центральной нервной системы.

Условно началом периода выздоровления, то есть очередного, четвертого периода заболевания, отмечается день нормализации показателей уровня мочевины или остаточного азота (что определяется исходя из соответствующих анализов), длительность этого периода составляет порядка от 3-6 месяцев до 22 месяцев.

Следует учитывать, что в течение ближайшего года-двух возможным является сохранение признаков, указывающих на функциональную недостаточность со стороны тех или иных систем и органов (печень, сердце и т.д.).

хпн

ОПН, в том случае если не становится причиной летального исхода для больного, завершается медленным, но, можно сказать, уверенным выздоровлением, причем это не указывает на актуальность для него тенденции к переходу к развитию на фоне этого состояния к хроническому заболеванию почек.

Спустя порядка около 6 месяцев более чем половина пациентов достигает состояния полного восстановления трудоспособности, однако не исключается и вариант ограниченности ее для определенной части больных, на основании чего им присваивается инвалидность (III группа). В целом же трудоспособность в этой ситуации определяется исходя из особенностей течения заболевания, спровоцировавшего острую почечную недостаточность.

ХПН, как мы далее будем периодически определять рассматриваемый вариант течения синдрома хронической почечной недостаточности, является процессом, свидетельствующем о необратимом нарушении, которому подверглись функции почек при длительности от 3 месяцев и дольше. Развивается это состояние в результате постепенного прогрессирования гибели нефронов (структурно-функциональных единиц почек).

На начальном этапе ХПН располагает незначительной, можно сказать, симптоматикой, потому определить ее можно лишь на основании соответствующего лабораторного исследования. Уже явные симптомы хронической почечной недостаточности проявляются к моменту гибели порядка 90% из общего числа нефронов. Особенность этого течения почечной недостаточности, как мы уже отметили, заключается в необратимости процесса с исключением последующей регенерации почечной паренхимы (то есть внешнего слоя из коркового вещества рассматриваемого органа и слоя внутреннего, представленного в виде вещества мозгового).

При ХПН почки теряют способность к концентрации мочи и к ее разведению, что определяется рядом актуальных поражений данного периода. Помимо этого в значительной мере снижается секреторная функция, свойственная канальцам, причем при достижении терминальной стадии рассматриваемого нами синдрома она и вовсе сводится к нулю.

Хроническая почечная недостаточность заключает в себе две основные стадии, это стадия консервативная (при которой, соответственно, возможным остается консервативное лечение) и стадия, собственно, терминальная (в данном случае поднимается вопрос относительно выбора заместительной терапии, которая заключается либо во внепочечном очищении, либо в процедуре по пересадке почек).

  1. Гиперпластический синдром

  2. Анемический синдром

  3. Геморрагический синдром

  4. Интоксикационный синдром

  5. Инфекционные осложнения

Показатель

I

II

III

IV

Лимф.
с 3-х сут 109

1-0,6

0,6-0,3

0,3-0,1

Менее
0,1

Лейк.
на 7-9 сут 109

Более
3

3-2

2-0,5

Менее
0,5

Агранулоцитоз
(лейк{amp}lt;1х109/л)

Нет

4-5
нед.

2-3
нед.

1-я
нед.

Тромб
на 20 сут 109

Более
80

79-50

Менее
50

Менее
20

Гипоплазия
костного мозга

Нет

На
3 нед

На
1 нед

В
первые дни

Опустошение
костного мозга

Нет

На
4-5 нед

На
2 нед

На
1 нед

Почечная недостаточность: причины

  • Острая почечная недостаточность:
    • Шоковая почка. Это состояние достигается за счет травматического шока, который проявляется в комплексе с массивным тканевым поражением, что происходит в результате снижения общего объема циркулирующей крови. Данное состояние провоцируют: массивные кровопотери; аборты; ожоги; синдром, возникающий на фоне раздавливания мышц с их размозжением; переливание крови (в случае несовместимости); истощающая рвота или токсикоз во время беременности; инфаркт миокарда.
    • Токсическая почка. В этом случае речь идет об отравлении, возникшем на фоне воздействия нейротропных ядов (грибы, насекомые, змеиные укусы, мышьяк, ртуть и пр.). Помимо прочего актуальна при данном варианте и интоксикация рентгеноконтрастными веществами, медпрепаратами (анальгетики, антибиотики), алкоголь, наркотические вещества. Не исключается возможность возникновения острой почечной недостаточности в этом варианте провоцирующего фактора при актуальности профессиональной деятельности, непосредственно связанной с ионизирующим облучением, а также с солями тяжелых металлов (органические яды, соли ртути).
    • Острая инфекционная почка. Данному состоянию сопутствует воздействие, оказываемое на организм инфекционными заболеваниями. Так, например, острая инфекционная почка – актуальное состояние при сепсисе, который, в свою очередь, может иметь различное по типу происхождение (прежде всего здесь актуально анаэробное происхождение, а также происхождение на фоне септических абортов). Помимо этого, рассматриваемое состояние развивается на фоне геморрагической лихорадки и лептоспироза; при обезвоживании на фоне бактериального шока и таких инфекционных заболеваниях как холера или дизентерия и пр.
    • Эмболии и тромбозы, актуальные для почечных артерий.
    • Острый пиелонефрит или гломерулонефрит.
    • Непроходимость мочеточников, обусловленная сдавливанием, наличием опухолевого образования или камней в них.

Следует заметить, что острая почечная недостаточность возникает порядка в 60% случаев в результате травмы или оперативного вмешательства, около 40% отмечается в период лечения в условиях медучреждений, до 2% — во время беременности.

  • Хроническая почечная недостаточность:
    • Хроническая форма гломерулонефрита.
    • Поражения почек вторичного типа, спровоцированные следующими факторами:
      • артериальная гипертензия;
      • сахарный диабет;
      • вирусные гепатиты;
      • малярия;
      • системные васкулиты;
      • системные заболевания, поражающие соединительные ткани;
      • подагра.
    • Мочекаменная болезнь, непроходимость мочеточников.
    • Почечный поликистоз.
    • Хроническая форма пиелонефрита.
    • Актуальные аномалии, связанные с деятельностью мочевыделительной системы.
    • Воздействие, обусловленное рядом медпрепаратов и токсических веществ.

Лидерство в позициях причин, провоцирующих развитие синдрома хронической почечной недостаточности, закреплено за хроническим гломерулонефритом и хронической формой пиелонефрита.

К основным причинам развития ХПН относится:

  • Бактериальные (пиелонефрит) и не бактериальные воспаления почек (интерстициальные нефриты).
  • Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит).
  • Болезни, спровоцированные закупоркой мочевых каналов: образование камней (песка), опухоли в мочевыводящих путях, сужение мочеточников или уретры, доброкачественные или злокачественные образования.
  • Врожденные патологии почек: поликистоз, образование кист, отсутствие одной почки.
  • Поражение почек, например, отравление солями тяжелых металлов.
  • Наличие у пациента предрасполагающих заболеваний: сахарного диабета первого и второго типа, подагры, нарушение работы щитовидной железы.
  • Патологические изменения в соединительных тканях: склеродермия (поражение внутренних органов и соединительных тканей, которое проявляется отеками, отмиранием тканей, образованием уплотнений), красная волчанка (поражение капилляров и других кровеносных сосудов), ревматоидный артрит (патологические изменения в суставах).

Причины хронической почечной недостаточности следующие:

  • дисфункции сердечно-сосудистой системы: повышенное давление, недостаточность сердца, кровопотеря;
  • критическое снижение давления: шок, инфекции, аллергия, передозировка медикаментами;
  • обезвоживание организма на фоне расстройства органов пищеварения или передозировки мочегонными препаратами;
  • патологии печени, которые приводят к нарушению кровообращения;
  • интоксикация организма при отравлении химическими, токсическими соединениями;
  • разрушение эритроцитов и гемоглобина;
  • аутоиммунные болезни, которые оказывают воздействие на органы мочевыделительной системы;
  • другие хронические заболевания почек;
  • нарушение проходимости почечных артерий и вен;
  • травмирование;
  • онкология мочеполовых органов;
  • травмы или механические повреждения уретры;
  • перекрытие уретры камнем, опухолью, тромбом;
  • прием медикаментов, нарушающих образование и отток мочи.
ПОДРОБНОСТИ:   Подготовка к анализам на скрытые половые инфекции

Анемии: b12-дефицитные и гемолитические Определение

Ревматоидный артрит – это хроническое
воспалительное заболевание с
прогрессирующим симметричным
эрозивно-деструктивным поражением
преимущественно периферических суставов
и системным воспалением внутренних
органов.

Анемии, обусловленные дефицитом
витамина В12– группа
заболеваний, связанных с нарушением
синтеза ДНК и обмена высших жирных
кислот вследствие дефицита поступления
цианокоболамина или нарушения его
метаболизма

Гемолитические анемии– обширная
группа заболеваний, различающихся по
этиологии, патогенезу, клинической
картине и методам лечения, в основе
которых лежит укорочение продолжительности
жизни эритроцитов вследствие их
повышенного гемолиза.

Клинические синдромы наследственной
гемолитической анемии

(Минковского-Шоффара)

  • Желтуха, гемолитический криз (лихорадка
    с ознобом, потемнение цвета мочи)

  • Анемический синдром

  • Сплено- и гепатомегалия

  • Часто приступы желче-каменной болезни
    с признаками холецистита

  • Возможны аномалии развития скелета

Лабораторные признаки наследственной
гемолитической анемии

  • Нормохромная анемия, микросфероцитоз,
    ретикулоцитоз

  • Гипербилирубинемия (непрямой), повышение
    содержания уробилина в моче и стеркобилина
    в кале

  • Снижение осмотической резистентности
    эритроцитов

  • Проба Кумбса — отрицательная

Лечение наследственной гемолитической
анемии (Минковского-Шоффара)

  • Холецистэктомия

  • Спленэктомия

Клинические синдромы приобретённой
гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

  • Желтуха, гемолитический криз (лихорадка
    с ознобом, потемнение цвета мочи)

  • Анемический синдром

  • Сплено- и гепатомегалия

  • Синдром Рейно (аутоиммунная гемолитическая
    анемия с холодовыми агглютининами)

Лабораторные признаки приобретённой
гемолитической анемии

  • Норсо- (реже гипер-) хромная анемия,
    анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз

  • Ускоренное СОЭ

  • Гипербилирубинемия (непрямой), увеличение
    активности лактатдегидрогеназы

  • Повышение содержания уробилина в моче,
    стеркобилина в кале; гемоглобинурия,
    гемосидеринурия

  • Осмотическая резистентность эритроцитов
    чаще снижена

  • Проба Кумбса — положительная

Лечение гемолитической анемии

  • Глюкокортикостероиды (подавляющая
    доза преднизолона 50-150 мг/сут при
    гемолитическом кризе, постепенное
    снижение до поддерживающей – 10-20 мг/сут)
    – более эффективна при тепловых формах

  • Спленэктомия (при недостаточном эффекте
    глюкокортикостероидов) — более эффективна
    при агглютининовых формах, чем
    гемолизиновых

  • Иммунодепрессанты (при недостаточном
    эффекте спленэктомии, невозможности
    адекватной глюкокортикостероидной
    терапии) – нецелесообразны у детей и
    в острую фазу (позднее развитие эффекта)

  • Трансфузии эритроцитарной массы и
    плазмаферез — по строгим показаниям

Рабочая классификация

  1. Клинико-анатомическая характеристика:

  • Ревматоидный артрит (суставная форма):
    полиартрит, олигоартрит, моноартрит

  • Ревматоидный артрит с системными
    проявлениями (поражение РЭС, серозных
    оболочек, легких, сердца, почек, глаз,
    нервной системы, амилоидоз органов);
    особые формы (синдром Фелти, болезнь
    Стилла)

  1. Клинико-иммунологическая характеристика:

  • Серопозитивный

  • Серонегативный

Ревматоидный фактор – иммуноглобулины
MиGк
агрегированномуIgG

  1. Течение болезни:

  • Быстро прогрессирующее

  • Медленно прогрессирующее

  1. Степень активности по клиническим
    данным:

  • Низкая

  • Средняя (умеренная)

  • Высокая

  1. Рентгенологические стадии:

  • Околосуставной остеопороз

  • Остеопороз сужение суставной щели
    (могут быть единичные узуры)

  • Остеопороз, сужение суставной щели,
    множественные узуры

  • То же костные анкилозы

  1. Функциональная способность больного

  • 0 – сохранена полностью

  • 1– профессиональная способность
    сохранена

  • 2 – профессиональная способность
    утрачена

  • 3 – утрачена способность к самообслуживанию

Критерии диагноза в12-дефицитной анемии

  1. Клинические:

  • Анемический синдром (слабость,
    утомляемость, сердцебиение, одышка
    при нагрузке)

  • Желудочно-кишечный синдром (атрофический
    глоссит, атрофический гастрит со
    снижением секретообразующей функции)

  • Фуникулярный миелоз (парестезии и
    нарушения чувствительности, начинающиеся
    с нижних конечностей, мышечная слабость).
    В тяжелых случаях – нарушения
    вибрационной и глубокой чувствительности,
    изменения обоняния, слуха, вкуса,
    трофические расстройства, параличи
    нижних конечностей, психические
    нарушения.

  1. Лабораторные:

  • Гипер- (реже – нормо-) хромная анемия.
    Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов,
    тельца Жолли, кольца Кебота. Лейкоцитопения,
    тромбоцитопения (кровоточивости
    практически не бывает), количество
    ретикулоцитов в норме или снижено.

  • Стернальный пунктат: мегалобласты,
    полисегментированные нейтрофилы,
    количество мегакариоцитов снижается
    лишь в тяжелых случаях, «синий костный
    мозг» за счет уменьшения числа
    оксифильных мегалобластов.

Диагностирование

В качестве основного маркера, учитываемого при диагностике острой почечной недостаточности, выделяют повышение в крови уровня азотистых соединений и калия, происходящее при одновременно существенном снижении выделяемой мочи (вплоть до полного прекращения этого процесса). Оценка концентрационной способности почек и объемов выделяемой в течение суток мочи производится на основании результатов, полученных за счет пробы Зимницкого.

Важная роль отводится и биохимическому анализу крови на электролиты, креатинин и мочевину, ведь именно на основании показателей по этим составляющим можно делать конкретные выводы относительно тяжести течения ОПН, а также о том, насколько эффективны применяемые в лечении методики.

Основная задача диагностики почечной недостаточности в острой форме сводится к определению собственно самой этой формы (то есть ее конкретизации), для чего делается УЗИ области мочевого пузыря и почек. На основании результатов этой меры исследования определяется актуальность/отсутствие обструкции мочеточников.

При необходимости в оценке состояния почечного кровотока проводится процедура УЗДГ, направленная на соответствующее исследование сосудов почек. Биопсия почки может быть проведена в случае подозрения на наличие острого гломерулонефрита, канальцевого некроза либо системного заболевания.

хпн

Что касается диагностики хронической почечной недостаточности, то в ней используется, опять же, анализ мочи и крови, а также проба Реберга. В качестве основания для подтверждения ХПН используются данные, указывающие на пониженный уровень фильтрации, а также повышение уровня по показателям мочевины и креатинина.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – это
геморрагический диатез, обусловленный
снижением уровня тромбоцитов ниже
150*109/л.

Этиология

  • Наследственные формы

  • Приобретенные формы

Провоцирующие факторы:

  • Инфекции (вирусные и бактериальные)

  • Профилактические прививки

  • Введение γ-глобулина

  • Прием лекарств

  • Перегревание на солнце

  • Переохлаждение

Клиническая картина

  • Мелкоточечные кровоизлияния и синяки
    на коже и слизистых

  • Повышенная кровоточивость десен

  • Носовые кровотечения

  • Длительные маточные кровотечения у
    женщин

Дополнительные методы исследования

  • Тромбоцитопения (ниже 50*109/л)

  • Постгеморрагическая анемия

  • Ретикулоцитоз

  • Увеличение размеров тромбоцитов,
    пойкилоцитоз

Оценка гемостаза

  • Положительная проба щипка

  • Проба со жгутом (более 30 петехий)

  • Проба Дьюка (15-20 мин)

  • Время кровотечения по методике Ли-Уайта
    (более 15 мин)

Критерии диагноза

  1. Характерная клиническая картина
    петехиально-пятнистый тип геморрагий

  2. Носовые и маточные кровотечения

  3. Выраженная тромбоцитопения

  4. Повышенная ломкость капилляров и
    возрастание длительности кровотечения

Лечение

    1. Консервативные методы:

  • Преднизолон до 4-8 мг/кг/сут

  • Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ)
    2000 мкг/кг в течение 2-5 дней

  • Винкристин 1,5 мг/м2в/в струйно
    1 раз в неделю, курс лечения 3-6 недель

  • α2-интерферон 1,5-3,0 млн. МЕ 3 раза
    в неделю в/м 4 недели

  • Хирургические методы (при неэффективности
    консервативных):

    • Спленэктомия (через 6-12 месяцев от начала
      лечения)

    • Рентгеноэндоваскулярная окклюзия
      (РЭО) селезенки

    Геморрагический
    васкулит

    (Геморрагический
    иммунный микротромбоваскулит,

    болезнь
    Шенлейн-Геноха)

    Геморрагический васкулит – это
    иммунокомплексное заболевание, в основе
    которого лежит множественный
    микротромбоваскулит, поражающий сосуды
    кожи и внутренних органов.

    Аллергизирующие факторы

    • Стрептококковая и респираторная
      вирусная инфекция

    • Прививки

    • Пищевая аллергия (цитрусовые, земляника,
      клубника, шоколад; яйца, мясо, рыба,
      грибы, икра, фасоль и др.)

    • Лекарственная аллергия

    • Переохлаждение

    • Отсутствие видимых причин

    Диагностика

    • Геморрагические высыпания
      васкулитно-пурпурного типа

    • Артралгии, (отек в области крупных
      суставов, летучие боли)

    • Абдоминальный синдром (боли,
      вынужденное положение)

    • Почечный синдром (микро- и
      макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия,
      нефротический синдром)

    • Повышенная ломкость капилляров
      (положительные пробы щипка и жгута)

    • Отсутствие выраженных изменений в
      системе гемостаза
      (нейтрофильный
      лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нет
      тромбоцитопении)

    Патогенетическая терапия

    • Элиминация циркулирующих иммунных
      комплексов (плазмаферез, инфузионная
      терапия)

    • Подавление иммунокомплексного воспаления
      (глюкокортикостероиды, нестероидные
      противовоспалительные средства,
      цитостатики)

    • Коррекция гемостаза (антикоагулянты
      прямого и непрямого действия,
      антиагреганты, активаторы фибринолиза)

    Лекарственная терапия

    1. Антиагреганты

    2. Антикоагулянты

    3. Активаторы фибринолиза

    4. Глюкокортикостероиды

    5. Цитостатики

    6. 4-аминохинолиновые производные

    7. Антигистаминные препараты

    8. Энтеросорбенты

    9. Нестероидные противовоспалительные
      препараты

    Гемофилии

    Гемофилии – это коагулопатии с
    непосредственным нарушением гемостаза,
    для которых характерна изолированная
    непостоянность одного какого-либо
    фактора свертывания крови.

    Классификация

    % факторов

    F VIII или F IX

    Степень
    проявления гемофилии

    Основные
    характеристики

    {amp}lt;1%
    ({amp}lt;0,01
    ед/мл)

    Тяжелая

    Частые спонтанные
    кровотечения. Тесты на свертываемость
    крови всегда выявляют патологию

    1-5% (0,01-0,05 ед/мл)

    Средняя

    Отдельные
    спонтанные кровотечения. Кровотечения
    после небольших травм. Длительное
    частичное время тромбопластина

    5-30% (0,05-0,03 ед/мл)

    Легкая

    Кровотечения
    возникают только после травмы или
    операции. Тесты на свертываемость
    крови могут быть в пределах нормы

    30-50% (0,3-0,5 ед/мл)

    Очень
    легкая

    Аномальные
    кровотечения могут проявляться или
    нет после операции или травмы. Тесты
    на свертываемость крови обычно в
    норме

    ПОДРОБНОСТИ:   Клиники по урологии аденома простаты
  • Хроническая лучевая болезнь

    Хроническая лучевая болезнь– общее
    заболевание организма, развивающееся
    в результате длительного (месяцы, годы)
    воздействия ионизирующего излучения
    в относительно малых дозах, но заметно
    превышающих предел дозы (0,1 Гр в год),
    установленной для лиц, постоянно
    контактирующих с источниками ионизирующего
    излучения

    P.S.
    Хроническая лучевая болезнь –
    самостоятельное заболевание и не
    является следствием хронизации острой
    лучевой болезни

    Хроническая почечная недостаточность Определение

    Периоды хронической лучевой болезни

    1. Период формирования (1-6 месяцев)

    • Костно-мозговой синдром;

    • Нарушения нервно-сосудистой регуляции;

    • Астенический синдром;

    • Органические поражения нервной системы

    1. Период восстановления (до нескольких
      лет)

    2. Период отдаленных последствий и исходов
      (при среднетяжелой и тяжелой хронической
      лучевой болезни)

    Диагностика хронической лучевой
    болезни

    1. Профессиональный анамнез

    2. Акт радиационно-гигиенической экспертизы

    3. Расчет суммарной дозы облучения за
      весь период работы с источниками
      ионизирующего излучения

    4. Оценка выраженности клинико-гематологических
      признаков

    Лечение хронической лучевой болезни
    легкой степени

    • Активный двигательный режим;

    • Витаминотерапия, растительные
      адаптогены;

    • Седативные средства;

    • Физиолечение (последовательно седативные
      и тонизирующие процедуры [гидротерапия]);

    • Санаторно-курортное лечение.

    Лечение хронической лучевой болезни
    среднетяжелой и тяжелой степени

    • Госпитализация (варианты постельного
      режима);

    • Калорийная, витаминизированная
      механически и химически щадящая диета;

    • Стимуляция гемопоэза (В12, пентоксил,
      нуклеинат натрия);

    • Антигеморрагическая терапия (аскорбиновая
      кислота, дицинон, препараты кальция,
      инфузии препаратов крови);

    • Анаболическая терапия (ретаболил,
      оротат калия);

    • Антибактериальная терапия (т.ч.
      противогрибковая);

    • Симптоматическая терапия;

    • Физиотерапия и лечебная гимнастика.

    Острые аллергические
    реакции, анафилактический шок

    Типы аллергических реакций
    (по
    P.Gell,
    R.Coombs,
    1975)

    • I– Анафилактический

    • II–Цитотоксический

    • III– Артюса

    • IV– Замедленная
      гиперчувствительность

    Принципы аллергологической диагностики

    • Аллергологический анамнез

    • Клиническая картина

    • Кожные пробы

    • Провокационные тесты

    • Лабораторные методы

    Острая токсико-аллергическая реакция
    (ОТАР) на медикаменты – это системная
    реакция организма, возникающая в ответ
    на введение терапевтической дозы
    медикамента, имеющая в своей основе как
    иммунные, так и неиммунные механизмы
    развития, и протекающая с клинической
    картиной аллергической крапивницы,
    буллезной, небуллезной, другой или
    неуточненной многоформной эритемы,
    токсического эпидермального некролиза
    (синдром Лайелла).

    Анафилактический шок (АШ) – угрожающее
    жизни, остро развивающееся состояние,
    сопровождающееся нарушением гемодинамики
    (периферическим сосудистым коллапсом),
    приводящим к недостаточности кровообращения
    и гипоксии во всех жизненно важных
    органах, развивающееся в сенсибилизированном
    организме после контакта с непереносимым
    аллергеном (чужеродные белки при
    переливании препаратов крови; медикаменты;

    Клиника

    Бессимптомное или малосимптомное
    течение с последующим полным выздоровлением.

    Неспецифические симптомы – лихорадка,
    слабость, повышенная утомляемость. У
    60% больных при сборе анамнеза –
    предшествующее вирусное заболевание.
    Интервал между ОРВИ и миокардитом около
    2 недель.

    При средней тяжести: одышка, слабость,
    сердцебиение.

    При тяжёлом течении: сердечная
    недостаточность с дилатацией камер
    сердца, одышка, отёки ног. Сложно
    дифференцировать от ДКМП.

    Лабораторная диагностика

    1. ОАК: лейкоцитоз, увеличение СОЭ

    2. Биохимия: МБ-КФК, тропонины (поражение
      поверхностных слоёв миокарда)

    • Стадия 1: вогнутый подъём сегмента ST,
      отклонения сегментаPRпротивоположны полярности зубца Р.

    • Ранняя стадия 2: STвозвращается к изолинии, отклонение
      сегментаPRсохраняется.

    • Поздняя стадия 2: зубцы Т постепенно
      сглаживаются, начинается их инверсия.

    • Стадия 3: генерализованная инверсия
      зубцов Т.

    • Стадия 4: восстановление исходных
      характеристик ЭКГ.

    Диалог пациента с врачом

    Схема диагностики острого перикардита
    (2004)

    1. Исследования при тампонаде сердца,
      при больших или рецидивирующих выпотах,
      или недостаточной информативности
      предыдущих исследований:

    • Перикардиоцентез и дренаж (ПЦР и
      гистохимия – определение этиопатогенеза).

    1. Дополнительные по усмотрению врача
      или если предыдущие исследования были
      недостаточно информативны:

    • Компьютерная томография

    • Магнитно-резонансная томография

    • Перикардиоскопия, биопсия перикарда

    Патогенез тампонады

    Содержимое перикарда достигает
    предельного резервного перикардиального
    объёма – фиксированный объём перикарда.

    Увеличение жидкости в перикарде –
    уменьшение полостей сердца – ограничение
    притока крови к сердцу.

    Уравнивание среднего диастолического
    давления в полости перикарда и полостях
    сердца

    Тампонада

    Во время вдоха наполнение правых отделов
    сердца увеличивается за счёт уменьшения
    объёма левых полостей.

    Особые формы тампонады: с низким АД, с
    высоким АД, региональная

    Парадоксальный пульс – значительное
    снижение амплитуды пульса при спокойном
    вдохе или снижение систолического АД
    при глубоком вдохе более, чем на 10 мм рт.
    ст

    Больные почки

    Классическое проявление — триада Бека:

    • Расширенные шейные вены

    • Гипотензия

    • Глухие тоны сердца

    Дилатационная
    кардиомиопатия (ДКМП)

    Определение кардиомиопатий

    Кардиомиопатия – первичное поражение
    миокарда, вызывающее нарушение функций
    сердца и не являющееся следствием
    заболеваний венечных артерий сердца,
    клапанного аппарата, артериальной
    гипертонии или воспаления (ВОЗ, 1995).

    Геномная/постгеномная классификация
    врождённых КМП

    • Цитоскелетальные – ДКМП, аритмогенная
      правожелудочковая, кардиокожные
      синдромы.

    • Саркомерные – ГКМП, РКМП.

    • Каналопатии – длинный и короткий
      синдромы QT(NaилиKканалы клеточных
      мембран), синдром Бругада (Naканалы), катехоламинэргическая
      полиморфная ЖТ (патология рианодиновых
      рецепторов 2, регулирующих освобождение
      кальция из саркоплазмтического
      ретикулума).

    Определение ДКМП

    Дилатационная кардиомиопатия – первичное
    поражение сердца, характеризующееся
    расширением его полостей и нарушением
    сократительной функции левого желудочка
    или обоих желудочков

    Этиология

    • Идиопатическая

    • Семейная (генетическая)

    • Вирусная или аутоиммунная

    • Алкогольная или токсическая

    • Метаболическая, воспалительная,
      инфекционная, при нейромускулярных
      нарушениях

    Идиопатическая ДКМП – анатомия и
    патология

    Отёчность лица и век

    При нормальной толщине стенок ЛЖ масса
    сердца увеличена (до 630 г у мужчин, до
    550 г у женщин).

    Рубцы – у 15%. 60% – тромбы (апикальные).

    Коронарные артерии в норме.

    Микроскопия кардиомиоцитов – увеличение
    и гипертрофия; интерстициальный фиброз.

    Механизмы:

    • Семейные и генетические факторы

    • Хроническая вирусная инфекция
      (повреждение кардиомиоцитов)

    • Аутоиммунная реакция, запускаемая
      инфекцией

    Клиника

    • Возраст – от 20 до 50 лет, может быть у
      детей и взрослых.

    • 10% лиц – старше 65 лет.

    • Основные проявления – хроническая
      сердечная недостаточность.

    • Другие проявления: аритмии, тромбоэмболии,
      синкопы

    Диагностика

    ДКМП – диагноз исключения, поэтому
    должны быть исключены следующие причины:
    ИБС, злоупотребление алкоголем,
    артериальная гипертензия, недавняя
    вирусная инфекция, семейный анамнез.

    Инструментальные методы диагностики

    ЭКГ – нарушения ритма, проводимости,
    гипертрофии отделов

    Рентген – кардиомегалия, венозный
    застой в лёгких

    ЭхоКГ: исключение других причин ХСН.
    Показатели функции левого желудочка:
    фракция выброса менее 45%; конечного
    диастолического размера левого
    желудочка/площадь поверхности тела
    более 3 см/м2; зоны гипокинеза (до
    65% больных).

    Алкогольная кардиомиопатия

    Прямой токсический эффект алкоголя и
    его метаболитов (ацетальдегид и ацетат)
    на сердце.

    Этанол:

    • Ингибирует кальциевое взаимодействие
      миофиламентов – уменьшение силы
      сокращения;

    • Ненормальные жирные кислоты из этанола
      подавляют функции митохондрий.

    Ранние признаки: пароксизмы фибрилляции
    предсердий, слабость, гиперсимпатикотония.
    Позднее присоединяются признаки ХСН.

    Апатия

    Выявлена корреляция между алкогольной
    дилатационной кардиомиопатией и
    развитием проксимальной периферической
    миопатии.

    Диагностика – исключение других причин
    ДКМП доказательства злоупотребления
    алкоголем. Кардиомегалия уменьшается
    при прекращении употребления алкоголя

    Алгоритм лечения остановки сердца

    Широкие комплексы
    QRS

    Пульс

    Неблагоприятные
    признаки

    (систолическое
    давление менее 90 мм рт.ст.,

    боль в грудной
    клетке,

    сердечная
    недостаточность,

    частота сердечных
    сокращений более 150 в мин)

    Нет

    Да

    Лидокаин в вену
    50 мг за 2 минуты,

    каждые
    5 минут

    Седация

    Седация

    Электрический
    шок –

    100,
    200, 300 Дж

    Электрический
    шок –100, 200, 300 Дж

    Лидокаин

    Амиодарон 300 мг
    за 5-15 минут

    затем
    100 мг за 1 час

    Электрический
    шок

    При рефрактерности:
    амиодарон,

    новокаинамид,

    электрокардиостимуляция

    Повышенное артериальное давление

    Основные
    реанимационные мероприятия

    (искусственное
    дыхание, непрямой массаж сердца)

    Удар в грудную
    клетку

    (Фибрилляция
    желудочков ↔ желудочковая тахикардия)

    Приложить
    дефибриллятор с монитором

    Оценить ритм

    Фибрилляция
    желудочков/ желудочковая тахикардия

    (60-80%)

    Не фибрилляция
    желудочков/ желудочковая тахикардия

    (20-30%)

    Дефибриляция 3
    раза

    Сердечно-легочная
    реанимация 1 минуту

    Сердечно-легочная

    реанимация
    3 минуты

    Во время проведения
    сердечно-легочной реанимации проверить
    электроды, контакты, проходимость
    дыхательных путей, доступ в вену,
    адреналин/норадреналин каждые 3 минуты.
    Рассмотреть возможность применения
    антиаритмиков, атропина, электрокардиостимуляции