Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

  • аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
  • аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Поликистоз передается по наследству от родителей. Основной механизм генов — аутосомно-доминантный. Если у одного из родителей был диагностирован поликистоз, то риск развития болезни имеется у будущего ребенка. Вероятность наследования в данном случае превышает 80%. Первые симптомы появляются не сразу, а к 20-30 годам.

https://www.youtube.com/watch?v=mdTDjnJOiYk

Немаловажное значение имеет такой фактор, как мутация генов. В основе развития болезни лежат следующие нарушения:

  • затруднение оттока первичной мочи;
  • повышение давления в канальцах почек;
  • деформация;
  • формирование полостей.

Со временем в кистах появляется жидкость. Данные новообразования состоят из соединительной ткани. При поликистозе нарушается функционирование чашечно-лоханочной системы.

Множественные кисты

Поликистоз — структурный порок, который выявляется у взрослых и детей. В основе его развития лежит замена функциональной ткани на кистозную. У новорожденных эта патология диагностируется в 1 случае из 1000. Наиболее часто поликистоз почек выявляется у молодых людей в возрасте 30-40 лет. Особенность этого заболевания в том, что поражаются сразу оба органа.

Величина кист составляет от нескольких миллиметров до 1-2 см и более. Чем крупнее новообразования, тем хуже. Они могут сдавливать окружающие ткани. С годами кисты увеличиваются, приводя к развитию хронической почечной недостаточности. Обусловлено это уменьшением объема функциональной ткани. Поликистоз почек сочетается с поражением печени, поджелудочной железы и легких.

У мужчин в процесс могут вовлекаться семенные пузырьки. В зависимости от способа наследования эта патология подразделяется на 2 типа: с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным механизмами передачи генов. Кисты бывают открытыми и закрытыми. Первые формируются за счет расширения канальцев почек.

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Сравнение здоровой и поликистозной почки

Сравнение здоровой и поликистозной почки

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

  • чувство давления в месте проекции почек;
  • боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
  • дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
  • повышенная утомляемость;
  • гематурия без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

  • сильная жажда;
  • приступы мигрени;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • повышение АД до высоких цифр;
  • сухость во рту.
ПОДРОБНОСТИ:   Киста правой почки хпн

Симптомы нарушения функционирования органа:

  • эритроцитурия;
  • цилиндрурия;
  • изостенурия;
  • лейкоцитурия (в случае присоединения пиелонефрита).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

Клиническая картина

Возможны следующие клинические признаки:

  • боль в пояснице или животе;
  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • примесь крови в моче;
  • полиурия;
  • изменение цвета мочи;
  • снижение массы тела;
  • нарушение стула;
  • тошнота;
  • высокое артериальное давление;
  • зуд;
  • сухость кожи и слизистой;
  • жажда;
  • мигрень.

Ранним симптомом является боль. Она ноющая или тянущая. Боль ощущается в области поясницы с обеих сторон. Реже она локализуется в животе. Возникновение этого симптома связано с растяжением капсулы органа и сдавливанием мягких тканей. Необязательным признаком поликистоза является гематурия. Она выявляется случайно в ходе лабораторных анализов.

Данное состояние преходящее. Точная причина появления эритроцитов в моче на ранних стадиях болезни не установлена. При развитии почечной недостаточности развивается макрогематурия. При ней моча становится красной. Причина — нарушение фильтрационной функции органа. При поликистозе почек симптомы включают увеличение суточного диуреза. Он составляет 2-3 л. Моча при этом разбавленная. Ее относительная плотность снижена.

При неосложненном поликистозе почек симптомы интоксикации не наблюдаются. Прогрессированию болезни способствуют следующие факторы:

  • высокое давление;
  • беременность;
  • присоединение инфекции;
  • операции.

Очень часто на фоне поликистоза развивается вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия. При ней давление превышает 140/90 мм рт.ст.

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Поликистоз почек проявляется наличием в почечной области бугристых образований в виде опухолей. Именно эти образования и являются главным основанием для диагностирования почечного поликистоза. Иногда удается поставить диагноз при одном только пальпировании.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву.

С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки.

При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Опасные последствия

Длительное течение поликистоза приводит к осложнениям. Наиболее частыми из них являются:

  • мочекаменная болезнь;
  • почечная колика;
  • артериальная гипертензия с кризами;
  • пиелонефрит;
  • уремия;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • уросепсис;
  • нарушение работы сердца;
  • токсикоз.

Возможно это в стадии декомпенсации. Почки не справляются со своей главной функцией. Высокое давление при поликистозе — результат сдавливания сосудов. Это приводит к поражению сердца. Возможны следующие осложнения:

  • митральная недостаточность;
  • гипертрофия желудочков;
  • формирование аневризмы;
  • инсульт;
  • гипертонический криз;
  • сосудистая недостаточность.

Хпн при поликистозе почек

Если в почках выявлены кисты, то имеется риск для беременных и будущего малыша. У больных женщин часто развиваются поздние токсикозы. Протекают они по типу эклампсии и преэклампсии. Опасным осложнением является нагноение кист. В данном случае ухудшается общее состояние больного. Появляются лихорадка, озноб, миалгия и другие симптомы интоксикации.

Дисфункция почек приводит к изменению электролитного состояния крови и организма в целом. Это чревато нарушением сердечного ритма. Развивается экстрасистолия. В редких случаях крупные кисты разрываются. Они богаты сосудами, поэтому в подобной ситуации развивается кровотечение. Очень часто у больных выявляется поликистоз печени и других органов.

ПОДРОБНОСТИ:   Кот хпн запор как лечить

Лечение народными средствами

При правильно подобранной медикаментозной терапии, можно проводить лечение поликистоза почек народными средствами. Можно лечиться народными средствами, которые помогут вылечиться и избежать операции. Почечные сборы помогают организму работать более слаженно и справляться с нагрузками. Большим успехом пользуются народные средства, в состав которых входит брусничный лист, корень лопуха, листья березы, они обязательно присутствуют в почечных чаях.

Применение трав усиливает действие медикаментов, а в отдельных случаях заменяет их. Популярностью пользуется рецепт настойки, которую готовят следующим образом:

  1. Лист трехлетнего алое промыть, нарезать и выдержать в холодильнике 7 дней, отмерить 1 ч. л. сырья и поместить в стеклянную банку.
  2. Добавить очищенный и измельченный острый красный перец.
  3. Березовые почки и сухую полынь (по 1 ч. л.) перемешать и добавить в банку.
  4. Залить в содержимое банки 0,5 литра водки, настаивать 10 дней в темном месте. Принимать 3 раза в день по 1 ст. л., разбавляя с 3 ст. л. теплой кипяченой воды.

Для диагностики поликистоза почек используют ультразвуковой метод, а также томографию. Диагностическим критерием является обнаружение 2-4 кист и более в одной почке.

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Развитие недуга у детей

Поликистоз почек

Поликистоз у только что родившихся детей часто протекает тяжело. Летальность при этой почечной патологии высока. Нередко дети рождаются мертвыми. Почечная недостаточность развивается в первый год жизни. Выявляются следующие признаки поликистоза у новорожденных:

  • рвота;
  • высокое давление;
  • увеличение в размере почек;
  • асцит;
  • повышение уровня азотистых соединений в крови;
  • олигурия;
  • анурия;
  • отеки.

В тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром. Это проявление острой дыхательной недостаточности. Оно приводит к развитию отека легких. Дистресс-синдром проявляется частым сердцебиением, тахипноэ, кашлем с пенистой мокротой, цианозом кожи и выраженной одышкой. Дыхание детей становится клокочущим.

Основные причины развития данной патологии у маленьких детей — гиперплазия легочной ткани и скопление воздуха в плевральной полости. У детей старшего возраста наблюдаются такие признаки, как гепатоспленомегалия, стойкая гипертензия, отставание в росте и анемия. До развития почечной недостаточности проходит от 2 до 15 лет.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Поликистоз почек — что это такое

Если имеется подозрение на поликистоз почек, лечение следует начинать после обследования больного человека. Обязательно проводится анализ родословной. Это позволяет выявить генетическую предрасположенность к болезни. Требуются следующие исследования:

  • общие клинические анализы крови и мочи;
  • биохимическое исследование;
  • УЗИ почек и мочевого пузыря;
  • исследование печени и поджелудочной;
  • пробы по Зимницкому и Ребергу;
  • ангиография почечных сосудов;
  • динамическая сцинтиграфия;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная урография;
  • пиелография;
  • посев мочи.

При развитии осложнений оценивается состояние сердца, головного мозга и других органов. Если на фоне поликистоза развился пиелонефрит, то в моче обнаруживаются лейкоциты. Появление солей и слизи свидетельствует о мочекаменной болезни. Дифференциальная диагностика поликистоза проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями, гидронефрозом, гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом.

Возникновение кист разной величины свидетельствует о серьезном диагнозе, известном как поликистоз почки (код МКБ). Характерно, что поражаются сразу обе почки, и развиваться кисты могут постепенно, что приводит к частым случаям позднего выявления болезни. Это заболевание является одной из форм кистозной дисплазии и относится к наследственным.

ПОДРОБНОСТИ:   Урология горячая линия москва

Поликистозная болезнь – это порок эмбрионального развития почечных канальцев, и прогноз заболевания неутешительный, если вовремя не предпринять эффективные меры. С увеличением кист уменьшается объем функционирующей паренхимы и развивается почечная недостаточность, лечить которую сложно. Поликистоз поражает и ткани других органов: селезенки, поджелудочной железы, печени, легких.

Причины

Основными причинами называют врожденную кистозную трансформацию паренхимы почек. 85-90% случаев возникновения патологии выявляются при наличии таких нарушений у родителей. Наследование болезни может быть как по аутосомно-доминантному типу (когда заболеванием страдает один из родителей), и реже – с аутосомно-резистивным типом, когда оба родителя – носители заболевания. Встречается развитие болезни, вызванное приемом препаратов с нефротоксичным действием, если их принимали в период беременности.

У детей

Если кисты обнаружены в раннем возрасте, то диагностируют аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей (код МКБ), который является врожденной аномалией. Этот порок встречается у одного новорожденного на 250-1000 детей. Важно вовремя начать лечение, чтобы органы нормально развивались. Нередки случаи поздней диагностики заболевания, поэтому стоит быть осторожным семьям, в анамнезе которых случались такие патологии.

У плода

Перинатальная диагностика позволяет выявлять поликистоз почек у плода (код МКБ) очень рано. Нарушенное формирование почек плода в утробе матери, развитие в недостаточной степени клеток органа являются причиной возникновения болезни. Кисты появляются, если отсутствуют соединения почечных канальцев с гломерулами почек, при их дегенерации.

Лечебная тактика

В отличие от одиночных кист, операция при данной патологии малоэффективна, так как новообразований может быть несколько десятков, все их удалить невозможно. Терапия является симптоматической. Ее задачами являются:

  • предупреждение стойкой артериальной гипертензии;
  • профилактика осложнений;
  • поддержание функции органа.

Все больные должны правильно питаться. Нужно придерживаться следующих назначений:

  • ограничить в рационе продукты, богатые калием;
  • пить больше жидкости, если нет отеков;
  • снизить количество потребляемой соли;
  • не есть много мяса.

Важно избегать любых инфекционных заболеваний (гриппа, ОРВИ, ангины, синусита), так как они могут усугубить течение основной патологии. При повышении АД нужно пить антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). Если диурез снижен, то показан прием мочегонных. На ранних стадиях крупные кисты могут вскрываться и опустошаться.

Это позволяет улучшить кровоток. В стадию декомпенсации нередко требуется очищение крови посредством гемодиализа. В запущенных случаях сохранить жизнь человеку можно с помощью пересадки почки. Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то проводится курс антибиотикотерапии.

В случае развития портальной гипертензии требуется шунтирование. У детей при быстром увеличении кист в размере может проводиться их иссечение лапароскопическим методом. При выявлении макрогематурии назначаются препараты, уменьшающие кровотечение. Если своевременно не лечить поликистоз почек, симптомы могут стать постоянными и привести к ХПН.

Все больные с этим заболеванием находятся под наблюдением уролога. При соблюдении врачебных рекомендаций можно значительно продлить жизнь человеку. Профилактика данного заболевания не разработана, так как новообразования формируются еще внутриутробно. Таким образом, прогрессирующий поликистоз часто приводит к почечной недостаточности.