1. Наследственный дефект гексокиназы почек.

2.
Перенапряжение систем реабсорбции
глюкозы.

А.
Панкреатический диабет.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Б.
Стероидный диабет.

В.
Алиментарный диабет.

Г.
Почечный диабет.

1.
Панкреатический диабет.

2.
Стероидный диабет.

3.
Алиментарный диабет.

1. Почечная гематурия.

А.
Нормальное содержание глюкозы в крови.

Б.
Гипергликемия.

В.
Гипогликемия.

А.
Гипергликемия.

Приобретенный перфорирующий дерматоз хронической почечной недостаточности

Б.
Недостаток антидиуретического гормона.

В.
Избыток антидиуретического гормона.

Г.
Блокада ферментов почек солями ртути.

Д.
Дефицит ферментов почечных канальцев.

А.
Дефицит печёночных эритропоэтинов.

Б.
Избыток гонадотропных гормонов.

В.
Дефицит ренальных эритропоэтинов.

Г.
Усиленный гемолиз эритроцитов.

Приобретенный перфорирующий дерматоз хронической почечной недостаточности

Д.
Геморрагии за счёт нарушения гемокоагуляции.

2.
Внепочечная гематурия.

А.
Свежие эритроциты.

Б.
Выщелоченные эритроциты.

В.
Анизоциты.

Г.
Пойкилоциты.

Д.
Мегалоциты.

А.
Преренальная форма.

Б.
Ренальная форма.

  1. Обезвоживание
    организма.

  2. Острая
    гемолитическая анемия.

  3. Острый
    канальцевый некроз.

А.
При поражении клубочкового аппарата.

Б.
При поражении канальцевого аппарата.

В.
При поражении собирательных трубок.

Г.
При поражении лоханок.

Приобретенный перфорирующий дерматоз хронической почечной недостаточности

Д.
При сочетанном поражении клубочкового
и канальцевого аппарата.

А.
Острый гломерулонефрит.

Б.
Венозная гиперемия почек.

В.
Действие нефротоксинов.

Г.
Кардиогенный шок.

Д.
Почечная гипертензия.

А.
Нарушение микроциркуляции и гидродинамики
нефронов.

Б.
Увеличение проницаемости стенки почечных
канальцев для ультрафильтрата.

В.
Увеличение активной реабсорбции
ультрафильтрата в канальцах.

Г.
Некроз канальцевого эпителия.

Д.
Увеличение канальцевого оттока мочи.

А.
Острая кровопотеря.

Б.
Нефриты.

В.
Амилоидоз.

Г.
Первично сморщенная почка.

Д.
Инфаркт миокарда.

А.
Олиганурическая.

Б.
Начальная.

В.
Уравнительная.

Г.
Полиурическая.

Д.
Восстановление диуреза.

1.
Правильно А, В, Г, Д.

2.
Правильно Б, А, В, Г.

3.
Правильно Б, А, Г, Д.

4.
Правильно Б, А, Д, Г.

А.
Уремия.

Б.
Метаболический алкалоз.

В.
Метаболический ацидоз.

Г.
Артериальная гипотензия.

Д.
Артериальная гипертензия.

А.
Протеинурия.

Б.
Азотемия.

В.
Гипопротеинемия.

Г.
Гиперурикемия.

Д.
Гиперлипидемия.

А.
Гипопротеинемия.

Б.
Гематурия.

В.
Глюкозурия.

Г.
Дизурия.

Д.
Боли в области поясницы.

А.
Гематурия.

Б.
Протеинурия.

В.
Гипоальбуминемия.

Г.
Гиперлипидемия.

Д.
Лейкоцитурия.

А.
Гиперурикемия.

Б.
Уремия.

В.
Полиурия.

А.
Метаболический ацидоз.

В.
Респираторный ацидоз.

Г.
Респираторный алкалоз.

1. Преренальная анурия.

2.
Олигурия.

3.
Полиурия.

А.
100-500 мл/сутки.

Б.
50-100 мл/сутки.

В.
1000-1500 мл/сутки.

Г.
150 — 300 мл/сутки.

Д.
2500-3000 мл/сутки.

А.
Снижение скорости клубочковой фильтрации.

Б.
Уменьшение количества функционирующих
клубочков нефронов.

В.
Повышение скорости канальцевой
реабсорбции (затруднение оттока мочи
при мочекаменной болезни, опухоли и
т.п.).

Г.
Потеря значительных масс жидкости
(кровотечение, понос, рвота).

2.
Ренальная форма анурии.

3.
Постренальная анурия.

А.
Токсическая почка, нефриты.

Б.
Тромбоз, окклюзия почечной артерии.

В.
Шок.

Г.
Камни, опухоли, воспалительный отек
мочевыводящих путей.

А.
Травматический и нетравматический
рабдомиолиз.

Б.
Камни почек.

В.
Падение фильтрационного давления и
уменьшение скорости клубочковой
фильтрации.

Г.
Уменьшение перфузии коркового вещества
почек.

Д.
Длительное снижение артериального
давления.

5. В гбм есть чередующиеся участки утолщения и истончения.

3.
Реже протеинурия.

4.
Толщина гломерулярной базальной мембраны
(ГБМ) 150 – 250 нм.

А.
Олигоанурия.

Б.
Сильный болевой синдром.

В.
Иррадиирующие боли в эпигастриум.

Г.
Иррадиирующие боли в гениталии.

Д.
Гематурия.

А.
Ознобы.

Б.
Массивная протеинурия.

В.
Лихорадка.

Г.
Поллакиурия.

Д.
Никтурия.

А.
Компоненты комплемента.

Б.
Лейкотриены.

В.
Интерлейкины.

Г.
Лизосомальные ферменты.

Д.
Оксиданты.

А.
Интерлейкин-1.

Б.
Компоненты комплемента.

В.
Лизосомальные ферменты.

Г.
Гистамин.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Д.
Лимфокины.

145.
Сгруппируйте по соответствию буквы
(клетки-участницы воспаления) и цифры
(выделяемы ими медиаторы), имеющие
отношение к развитию гломерулонефрита.

А.
Лимфоциты.

Б.
Макрофаги.

В.
Нейтрофилы.

1.
Лейкотриены.

2.
ИЛ – 1.

3.
ИЛ – 2.

4.
ИЛ – 3.

5. В гбм есть чередующиеся участки утолщения и истончения.

А.
Олигоанурия.

Д.
Гематурия.

А.
Ознобы.

В.
Лихорадка.

Г.
Поллакиурия.

Д.
Никтурия.

Б.
Лейкотриены.

В.
Интерлейкины.

Д.
Оксиданты.

Г.
Гистамин.

Д.
Лимфокины.

А.
Лимфоциты.

Б.
Макрофаги.

В.
Нейтрофилы.

1.
Лейкотриены.

2.
ИЛ – 1.

3.
ИЛ – 2.

4.
ИЛ – 3.

Набор ситуационных задач и типовых урограмм

Задача
№ 1

Больной
В., 39 лет поступил в терапевтическое
отделение с жалобами на постоянные
головные боли, ослабление зрения,
снижение работоспособности, боли в
сердце, тошноту, постоянную жажду, зуд
кожи, отёчность лица по утрам, особенно
вокруг глаз. В анамнезе – частые ангины.
Такое состояние длится уже больше года.

При
обследовании: больной бледен, кожа
сухая, тургор снижен. Левая граница
сердца сдвинута кнаружи, АД – 190/100 мм
рт.ст., частота дыхания – 25 в мин. В крови:
Hb – 90 г/л, эритроциты – 3,2 х 1012/л
лейкоциты – 6,2 х 109/л,
рН – 7,34, осмоляльность плазмы превышает
290 мОсм/кг. Суточный диурез – 4 л, никтурия.

В пробе по Зимницкому относительная
плотность мочи во всех порциях –
1,010-1,012. Клиренс креатинина – 40 мл/мин.,
концентрация мочевины в крови – 17
ммоль/л, креатинина – 0,5 ммоль/л. В моче:
белок – 1-1,92 г/л молекулярной массой
более 70000, лейкоциты 2-3 в поле зрения,
эритроциты – 5-6 в поле зрения (более 75%
из них изменённой формы и в виде теней),
цилиндры (гиалиновые и зернистые) – 2-3
в поле зрения.

Оцените
функции почек. Каков механизм почечных
и внепочечных симптомов и синдромов?
Объясните этиологию и патогенез данного
заболевания. Назовите принципы
патогенетической терапии данного
заболевания.

Задача
№ 2

Больной
К., 28 лет, поступил в клинику через 3
недели после перенесённой ангины с
жалобами на ноющие боли в пояснице,
головную боль, частые мочеиспускания,
отёки на лице (особенно по утрам), одышку,
жажду.

При
обследовании: больной бледен, отёки на
ногах и особенно выражены на лице. АД –
180/100 мм рт.ст., пульс – 100/мин, на ЭКГ
признаки диффузного поражения миокарда.
В крови: Hb – 100 г/л, содержание мочевины
– 70-85 ммоль/л, повышено содержание
фракций глобулинов и титр антистрептолизина
О, снижено содержание альбуминов и
фракций комплемента, СОЭ – 26 мм/час.

ПОДРОБНОСТИ:   Степени хпн у кошек

Суточный диурез – 1 л, относительная
плотность мочи – 1,029. Моча мутная, имеет
вид «мясного смыва», содержит большое
количество эритроцитов в виде «теней»,
лейкоцитов до 6-8 в поле зрения, гиалиновые
цилиндры – 3-4 в поле зрения, белок –
1,5-2 г/л (молекулярная масса менее 70000).
Клиренс креатинина менее 50% от должной
величины. В пункционном биоптате почки
выявлен «симптом грибов».

Какое
заболевание у больного? Обоснуйте
заключение. Объясните этиологию и
патогенез данной нефропатии. Оцените
фильтрационную и концентрационную
функцию почек. Объясните механизм
симптомов и синдромов.

Задача
№ 3

Больной
А., 48 лет, находится в терапевтическом
отделении по поводу хронического
гломерулонефрита. За последнее время
состояние больного ухудшилось: беспокоит
постоянная головная боль распирающегося
характера, бессонница ночью и сонливость
днём, одышка, тошнота, рвота с примесью
крови, поносы, кожный зуд, гиперсаливация,
жажда, боли в костях.

При
обследовании: больной истощён, вялый,
апатичный; лицо отёчно, одутловато,
землисто-серого цвета; кожа сухая со
следами расчёсов, геморрагические
высыпания, АД – 210/120 мм рт.ст., пульс –
100/мин, шум трения перикарда, на ЭКГ –
признаки гипертрофии левого желудочка,
нарушение проводимости, экстрасистолия.

Дыхание шумное и глубокое, признаки
застойных явлений в лёгких. В крови: Hb
– 80 г/л, эритроциты – 4 х 1012/л,
креатинин – 0,9 ммоль/л, мочевина – 22
ммоль/л, рН – 7,25; повышено содержание
калия и магния, снижена концентрация
кальция, натрия и хлора. Суточный диурез
– 300 мл, изостенурия, неселективная
протеинурия, лейкоцитурия и почечная
гематурия.

1.
Назовите вид и стадию почечной
недостаточности. 2. Какие показатели
остаточного азота и величины клубочковой
фильтрации наиболее вероятны у больного?
3. Назовите все синдромы, характерные
для этой стадии почечной недостаточности.
4. Какова должна быть тактика врача?

Задача
№ 4

Как
называется данный синдром? При каких
нефропатиях он может выявляться ещё?
Объясните механизм отёков, цилиндрурии
и протеинурии. Как называется такой вид
протеинурии? Назовите наиболее вероятную
причину дефицита антитромбина III? К
каким последствиям это может привести?
Характерно ли для данного синдрома
развитие вторичного альдостеронизма?
Объясните.

Задача
№ 5

Больной
А., 27 лет, находился в состоянии шока
после тяжёлой травмы с размозжением
конечности. Мочи выделил мало – 200 мл,
содержание калия в крови увеличено.
Клиренс креатина 40 мл/мин.

Какой
вид почечной недостаточности имел место
у больного? Можно ли считать указанную
почечную недостаточность постренальной?
О чём свидетельствуют указанные цифры
клиренса? С чем связано увеличение
содержания калия в крови у данного
больного?

Задача
№ 6

Юноша
17 лет обратился к врачу с жалобами на
впервые появившуюся утром этого дня
тёмно-коричневую мочу. Мочеиспускание
безболезненно, болей в боку нет, но утром
он заметил небольшую припухлость вокруг
век. Дальнейший расспрос выявил в
анамнезе лишь синяки неясного происхождения
на ногах 2-3 недельной давности и
предрасположенность к серповидно-клеточной
анемии у двух его двоюродных братьев.

Какую
патологию можно заподозрить у пациента.
Как, по Вашему мнению, можно объяснить
почечные и внепочечные симптомы.

Задача
№ 7.

У
65-летней женщины имеется хроническая
почечная недостаточность как результат
хронического гломерулонефрита. Три
месяца назад она чувствовала себя
хорошо; концентрация мочевины в крови
была 15 ммоль/л, а креатинина – 750 мкмоль/л.
В настоящее время предъявляет жалобы
на отсутствие аппетита, рвоту и общее
недомогание.

1.
Чем объясняется изменение её состояния
за последние 3 месяца? 2. Являются ли эти
изменения необратимыми? 3. Какова причина
выявленной симптоматики? 4. Есть ли у
этой болезни уремия? 5. Что следует
предпринять?

Задача
№ 8

Женщина
40 лет с 10-летнего возраста страдает
плохо поддающимся лечению инсулинзависимым
сахарным диабетом. Страдает тяжёлой
диабетической ретинопатией, требующей
многократного лечения лазером. Слабая
реакция на лечение обусловлена высоким
уровнем гликозилированного гемоглобина.
Кроме того, беспокоит устойчивая
гипертензия.

1.
Какова наиболее вероятная причина
протеинурии? 2. Какое дальнейшее
обследование требуется для данной
пациентки? 3. Каковы доступные пути
терапии?

Задача
№ 9

Оцените
функцию почек. Для какой формы патологии
характерны обнаруженные у больного
признаки заболевания. Объясните механизмы
симптомов и синдромов данной патологии.
Каковы механизмы и значение развившейся
у больного полиурии?

Задача
№ 10

У
больного через неделю после перенесённой
ангины стали появляться отёки, особенно
после сна. При обследовании: АД – 180/110
мм рт.ст. В крови: содержание мочевины
25 ммоль/л, общий белок 73 г/л. Клиренс
эндогенного креатинина 50 мл/мин. Анализ
мочи: суточный диурез 750 мл; сахар и
ацетон отсутствуют. Микроскопия осадка
мочи: эритроциты выщелоченные 10-26 в поле
зрения; гиалиновые и зернистые цилиндры
в небольшом количестве.

1.
Оцените функцию почек. 2. Для какой формы
патологии характерны обнаруженные у
больного признаки заболевания. 3.
Объясните механизмы симптомов и синдромов
данной патологии.

Задача
№ 11

У
больного В. распространённые отёки. В
последние недели отмечается их нарастание,
особенно на нижних конечностях. При
обследовании: АД – 120/65 мм рт.ст. Анализ
крови: содержание мочевины 8 ммоль/л,
общий белок 48 г/л, альбумины 15 г/л,
глобулины 20 г/л, холестерин более 8
ммоль/л. Анализ мочи: суточный диурез
700 мл; плотность 1,027, белок 3 г/л. Микроскопия
осадка мочи: зернистые и восковидные
цилиндры в большом количестве.

1.
Оцените функцию почек. 2. Для какой формы
патологии характерны обнаруженные у
больного признаки заболевания. 3. Каков
механизм развития отёков у больного?

Гиперкальциемия и нефрокальциноз

Заболевания,
характеризующиеся гиперкальциемией,
такие как гиперпаратиреоидизм, миеломная
болезнь, интоксикация витамином D,
метастазы в кости или избыточное
попадание кальция в организм (синдром
щелочного молока), могут обусловить
образование кальциевых камней и выпадение
кальция в почке (нефрокальциноз).

Выраженный кальциноз при некоторых
заболеваниях может привести к развитию
тубулоинтерстициального нефрита и
почечной недостаточности. Впервые
повреждение, вызванное гиперкальциемией,
обнаруживают в клетках эпителия канальцев
почек, оно связано с деформацией
митохондрий и последующим разрушением
клеток.

Одновременно в митохондриях,
цитоплазме и базальной мембране выявляют
депозиты кальция. Кальцифицированные
остатки клеток вызывают обструкцию
просвета канальцев и обструктивную
атрофию нефронов с развитием
интерстициального фиброза и неспецифического
хронического воспаления. Развивается
атрофия тех участков коркового вещества,
которые связаны с кальцифицированными
канальцами. Поэтому для такой почки
характерно чередование нормальных и
склерозированных участков паренхимы.

Мочекаменная болезнь

Мочекаменная
болезнь (уролитиаз, нефролитиаз) –
хроническое заболевание, характеризующееся
нарушением обменных процессов в организме
и местными изменениями в почках с
образованием в их паренхиме и мочевыводящих
путях конкрементов, формирующихся из
солевых и органических соединений мочи.
Размеры камней варьируют от микроскопических
кристаллических очагов до довольно
крупных конкрементов диаметром в
несколько сантиметров. Коралловый
камень может иметь форму всей системы
почечных чашечек и заполнить ее целиком.
Камни могут иметь характерный вид и
цвет.

ПОДРОБНОСТИ:   Почечная недостаточность у кошек и котов: симптомы ХПН и острой формы, лечение

Этиология
и патогенез.
Развитие конкрементов связано с
экзогенными и эндогенными факторами.

К
числу экзогенных факторов относят:

  • состав
    питьевой воды и, прежде всего, ее
    жидкость, обусловленную наличием солей
    кальция,

  • режим
    питья,

  • длительное
    пребывание в сухом жарком климате,

  • работа
    в горячих цехах, когда почка формирует
    высококонцентрированную мочу,

  • особенности
    питания (состав пищи, низкое содержание
    белка),

  • усиление
    процессов катаболизма, накопление
    пуриновых оснований (что сопровождается
    повышением синтеза мочевой кислоты),

  • гиповитаминозы
    А,
    В
    6.

Эндогенными
факторами развития являются:

  • инфекции
    мочевых путей (например, пиелонефрит),
    что ведет к изменениям рН мочи,
    образованиям микротромбов, клеточного
    детрита;

  • патология,
    сопровождающаяся гиперкальциемией и
    гиперкальциурией (гиперпаратиреоз или
    гипофункция щитовидной железы; длительный
    постельный режим, сопутствующий усилению
    процессов декальцинации костей и
    накоплением кальцияв
    крови);

  • дизметаболические
    процессы: расстройство обмена щавелевой
    кислоты с развитием оксалатурии;
    нарушение реабсорбции таких аминокислот,
    как цистин, глицин и др.

Разнообразие
этиологических факторов, ведущих к
нефролитиазу, лежит в основе формирования
различных по составу камней – оксалатных,
фосфатных, уратов, цистиновых, белковых
или смешанного состава. В моче образуются
ядра кристаллизации, представляющие
собой скопления, содержащие более 100
ионов и способные к росту.

В
структуре почечных камней почти всегда
есть органические и неорганические
компоненты. Это обстоятельство положено
в основу двух точек зрения на механизм
камнеобразования.

Согласно
первой (коллоидная теория), изначально
из коллоидов образуется матрица, на
которую затем осаждаются кристаллы
вследствие нарушения коллоидного
равновесия. Депозиция кристаллов связана
с увеличением концентрации мукопротеидов
и полисахаридов в моче из-за нарушении
функции канальцев. Образуется белковый
матрикс, на который откладываются соли
из перенасыщенной мочи.

Вторая
теория (кристаллизационная) предполагает
первичное образование центров
кристаллизации, а затем уже присоединение
белковых молекул. Одним из факторов
образования конкрементов может быть
аномалия ингибиторов роста кристаллов.
В моче содержится неорганический
пирофосфат, ингибирующий осаждение,
рост и агрегацию кристаллов фосфата.

Вероятнее
всего, реально имеет место сочетание
обоих механизмов.

Важную
роль в образовании камней играет инфекция
мочевых путей, вызванная бактериями,
продуцирующими уреазу (чаще всего,
Proteus). Уреаза расщепляет мочевину на
аммиак и углекислый газ. Ионы аммония
соединяются с ионами фосфата и магния,
образуя трипельфосфат («инфекционные
камни»).

В
любом случае, образование камней связано
с нарушением стабильности соответствующих
солевых растворов. Поэтому в патогенезе
нефролитиаза имеет значение:

  • снижение
    содержания в моче веществ, которые
    поддерживают мочевину, хлористый
    натрий, креатинин, цитраты, ксантин в
    растворимом состоянии и препятствуют
    их осаждению.

  • снижение
    концентрации в моче ингибиторов процесса
    кристаллизации: Zn2 ,
    Мn2 ,
    неорганического пирофосфата.

  • снижение
    концентрации в моче веществ, которые
    дают с камнеобразующими солями комплексы
    растворимых соединений: Mg2 ,
    цитраты.

  • увеличение
    концентрации мукопротеинов, солей
    пировиноградной кислоты, продуктов
    расщепления коллагена, эластина, что
    создает условия для последующей
    кристаллизации.

  • изменение
    рН.

    • а)
      в кислую сторону – ведет к осаждению
      солей мочевой кислоты и образованию
      уратов.

    • б)
      в щелочную сторону – снижает растворимость
      фосфатов калия, аммиака и других солей.

По
составу около 80 % камней состоят из солей
кальция – оксалата и фосфата, 5 % –
мочевой кислоты, 2 % – цистина. Кальциевые
камни чаще образуются у мужчин, уратные
– у лиц, страдающих подагрой.
Трипельфосфатные конкременты чаще
развиваются у женщин с инфекцией мочевых
путей. Цистиновые камни встречаются
редко.

Наиболее
характерным клиническим признаком
заболевания является болевой
синдром,
или почечная колика, развивающаяся при
закупорке камнем одной или нескольких
чашечек, почечной лоханки или мочеточника.
Почечная колика характеризуется
мучительной приступообразной болью в
области почек или в боку и иррадиацией
по ходу мочеточника в живот, область
гениталий и нередко внутреннюю поверхность
бедра.

Колика может сопровождаться
тошнотой, рвотой, метеоризмом и клиникой
непроходимости кишечника, которые
маскируют поражение со стороны
мочевыделительной системы. Нередко
развиваются озноб
и лихорадка.
Колика может сопровождаться учащенным
мочеиспусканием (поллакиурия)
и гематурией,
особенно при прохождении камня по
мочеточнику.

В этом случае возможно
временное прекращение функции почки
на пораженной стороне, которое может
сохраняться некоторое время после того,
как камень вышел. Однако у многих больных
нефролитиаз не имеют клиники – «молчащие»
камни. В почках и мочевых путях в
результате камнеобразования возможно
развитие гидронефроза
с
последующей дистрофией почечной
паренхимы и нефросклероза, воспалительных
процессов в лоханке и, в конечном счете,
формирование почечной недостаточности.


умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз
в костном мозге


селезенко несколько увеличена, но не
пальпируется


может быть увеличено АД


головные боли по типу мучительных
мигреней с нарушением зрения, боли в
сердце по типу стенокардиальных


кожный зуд и эритромелалгии (жгучие
приступообразные боли в кончиках пальцев
рук и ног с покраснением кожи)


спленомегалия, умеренная гепатомегалия


красно-цианотичная кожа


стабильно повышенное АД с выраженной
церебральной симптоматикой


тромбозы коронарных и церебральных
сосудов, сосудов нижних конечностей с
соответствующей клиникой


иногда — кровотечения (хронический
ДВС-синдром с потреблением) из десен,
носа и др.


может впервые появиться язва желудка
и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты
(клиника подагры), мочекаменная болезнь

— в
крови: панцитоз, обилие клеток крови
забивает микроциркуляторное русло,
начинается истощение больного, шок,
реакции в органах и тканях с потерей их
функции

III
стадия – терминальная —
анемическое перерождение доброкачественной
опухоли в злокачественную: типична
клиника ХМЛ, который дает бластный криз;
если исход в миелофиброз (т.е. фиброз
стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов
(анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Исходы
истинной полицитемии:
ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с
панцитопенией.

1.
ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина,
тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко
замедлена (1 мм или прочерк); увеличена
активность щелочной фосфатазы лейкоцитов

ПОДРОБНОСТИ:   Массаж предстательной железы: цены и стоимость в Москве. Сколько стоит массаж простаты? 🏆

2.
Трепанобиопсия подвздошной кости
проводится с целью морфологического
подтверждения диагноза

3.
Миелограмма: пролиферативная стадия –
гиперплазия трех ростков кроветворения,
патологические мегакариоциты, отсутствие
отложений железа, признаки начинающегося
фиброза (повышенное содержание
ретикулина); стадия истощения –
неэффективный гемопоэз, фиброз
кроветворной ткани, скопление
мегакариоцитов

4.
Другие исследования (концентрация
эритропоэтина в крови, цитогенетическое
исследование для выявления филадельфийской
хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения
эритропоэтин секретирующих опухолей.

1.
Ликвидация плеторы: кровопускание по
300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем
реополиглюкин и дезагреганты (трентал)
в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через
5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови,
возвращается плазма).

2.
Борьба с миелоидной пролиферацией:
цитостатики — гидроксимочевина,
интерферон-α, анагрелид (сдерживает
гиперпродукцию тромбоцитов)

а)
миелофиброза: гемотрансфузии
(эритроцитарная и тромбоцитарная массы),
спленэктомия, анаболические стероиды
(ретаболил)

б)
ХМЛ, бластного криза: цитостатическая
терапия

4.
Лечение осложнений болезни: сосудистых
тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты;
гиперспленизма – удаление селезенки;
гиперурикемии — аллопуринол 300-1000 мг/сутки

1.
вызванные гипоксией: «высотная болезнь»,
ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром
Пиквика, карбоксигемоглобинемия,
гемоглобинопатии с повышенным сродством
к кислороду

2.
вызванные повышенной продукцией
эритропоэтина: гипернефроидный рак
почек, гемангиобластома мозжечка, рак
печени, миома матки, опухоли коркового
и мозгового слоя надпочечников

б)
относительные:
потеря жидкости организмом (инфекции,
панкреатит и др.), алкоголизм, системная
гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.

Плазмоцитома
(множественная миелома, болезнь
Рустицкого-Калера)
– злокачественная опухоль из плазматических
клеток (В-лимфоцитов конечной стадии
дифференцировки), секретирующих
парапротеины (в 70% — патологический
моноклональный IgG,
в 20% — патологический моноклональный
IgA,
в 5% — легкие цепи иммуноглобулинов).

а)
генетическая предрасположенность

б)
дефекты Т-клеточной супрессии

в)
влияние хронической антигенной стимуляции

г)
повреждения генома (в результате действия
радиации, химических веществ, ЛС, вирусов
и др.)

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Патогенез:
опухолевая трансформация на уровне
В-лимфоцитов-клеток памяти или
плазмобластов, сохраняющих способность
созревать и дифференцироваться в
плазматические клетки 
формирование клона плазматических
клеток, продуцирующих однородные по
иммунологическим признакам Ig
(парапротеины, М-протеины) или легкие
цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса)

1)
хроническая
стадия
– миеломные клетки с низкой пролиферативной
активностью, не выходящие за пределы
костного мозга и кортикального слоя
кости 
онкогенные мутации в опухолевом клоне

2)
острая
стадия (терминальная)
– миеломные клетки с высокой пролиферативной
активностью, выходящие за пределы
костного мозга и метастазирующие во
внутренние органы, приводящие к тяжелой
миелодепрессии, выраженной интоксикации
и др. проявлениям.

1)
бессимптомный период (5-15 лет)
– общее состояние удовлетворительное,
клиничеких проявлений поражения
внутренних органов и костной системы
нет; в ОАК — высокое СОЭ, при электрофорезе
белков сыворотки крови – М-компонент,
в ОАМ – необъяснимая протеинурия

а)
синдром
костной патологии
– миеломатозные опухоли различных
размеров в ребрах, грудине, позвоночнике,
черепе, конечностях, проявляющиеся
болями (вначале летучими, кратковременными,
затем постоянными, интенсивными,
продолжительными); остеопороз и литические
повреждения костей из-за усиления их
резорбции; частые патологические
переломы (особенно позвоночника с
компрессией позвонков)

б)
синдром повышенной вязкости крови
– нарушение микроциркуляции из-за
гиперпротеинемии: неврологические
нарушения (головная боль, головокружение,
пошатывание при ходьбе, ощущение онемения
и слабости в руках и ногах); нарушения
периферического кровотока в конечностях
(вплоть до гангрены); нарушение зрения
(снижение остроты, мелькание мушке и
пятен перед глазами);

в)
поражение системы кроветворения
– анемический синдром (из-за сокращения
красного ростка костного мозга при
выраженной миеломной пролиферации), в
тяжелых случаях – нейтропения и
тромбоцитопения.

г)
синдром белковой патологии
– обусловлен гиперпродукцией парапротеинов
(патологических Ig
или легких цепей иммуноглобулинов –
белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия
(общий белок может достигать 150-180 г/л),
диспротеинемия (гипоальбуминемия,
гипергаммаглобулинемия); М-компонент
на электрофореграмме белков сыворотки
крови; стойкая протеинурия; амилоидоз
(AL-типа)

д)
синдром поражения почек (миеломная
нефропатия)
– парапротеины накапливаются в почечных
канальцах и реабсорбируются их клетками,
вызывая повреждения; характерны
протеинурия, гематурия, отеки, признаки
ХПН

е)
синдром висцеральной патологии
– обусловлен развитием экстрамедуллярных
поражений (чаще печени, селезенки, реже
– плевральных оболочек, ЖКТ)

ж)
синдром вторичного иммунодефицита
– обусловлен снижением уровня нормальных
иммуноглобулинов сыворотки, нарушением
антителообразования, уменьшением
гранулоцитов и их функциональной
активности; проявляется предрасположенностью
к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий
герпес и др.)

з)
неврологический синдром
– обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией
твердой мозговой оболочки, экстрадуральными
миеломами, изменениями костей черепа
и позвонков, компрессией нервных стволов
миеломными разрастаниями; клинически
– периферическая нейропатия (мышечная
слабость, снижение поверхностной
чувствительности, парестезии и др.),
сдавление корешков спинного мозга,
поражение черепно-мозговых нервов

к)
гиперкальциемический синдром
– обусловлен вымыванием кальция из
костей в связи с их резорбцией; клинически
– тошнота, рвота, сонливость, нарушения
сознания, дезориентированность (если
уровень кальция более 3,5 ммоль/л –
необходимы прием внутрь более 3 л
минеральной воды форсированный диурез).

3)
терминальная стадия
– тяжелое клиническое течение, резкое
обострение всей симптоматики,
прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых
инфекционныз процессов, быстрое
разрушение костей с прорастанием
миеломой окружающих мягких тканей,
внутренних органов и гибелью больного.

1)
ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия,
лейкопения, тромбоцитопения

2)
БАК: увеличение общего белка за счет
гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия;
повышение концентрации креатинина и
мочевины

3)
ОАМ: протеинурия, выявление белка
Бенс-Джонса

3)
иммунохимическое исследование крови
и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4)
миелограмма – плазмоцитоз (более 10%
плазматических клеток в биоптате);
плазматические клетки имеют широкую
интенсивно синюю цитоплазму с четкими
граница и овальное экцентрично
расположенное ядро с колесовидным
рисунком хроматина

5)
рентгенологическое исследование костей
– зоны лизиса костной ткани; компрессионные
поражения позвоночника; «штампованные»
литические поражения костей черепа и
др.; различают 3 рентгенологические
формы плазмоцитомы – остеолитическую
(зоны просветления различной величины);
кистозно-трабекулярную («мыльные
пузыри»); диффузный остеопороз.

1.
Основной метод – химиотерапия: мелфалан
9 мг/м2
преднизолон 100-200 мг (режим М Р) –
стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов
—{amp}gt; ремиссия —{amp}gt; поддерживающая терапия
интерфероном-α в дозе 3 млн. ЕД/м2
3 раза в неделю. При плазмоцитоме рецидивы
неизбежны; другие алкилирующие препараты:
алкеран, сарколизин, циклофосфан,
препараты нитрозомочевины и т.д.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

2.
Лучевая терапия паллиативна, применяется
при устойчивости плазмоцитомы к
цитостатикам.