Эпидемиология

Опухоль лоханки встречается относительно редко и составляет 6–7% первичных опухолей почки. Опухоли лоханки возникают в 2 раза чаще, чем новообразования мочеточника. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины. Частота возникновения первичной опухоли лоханки составляет 1,4 на 100 тыс. мужчин и 0,6 на 100 тыс. женщин в год. Возрастной пик приходится на 6–7-е десятилетие жизни. Отмечается ежегодный рост заболеваемости на 3–4%, что связано с улучшением диагностики.

Злокачественные опухоли почечной лоханки и мочеточника встречаются редко, составляя всего 4% злокачественных опухолей мочевых путей. Средний возраст больных 65 лет, мужчины болеют в 2—4 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Среди факторов риска рака почечной лоханки и мочеточника, как и рака мочевого пузыря, следует отметить курение и профессиональный контакт с некоторыми веществами (красителями, растворителями). Кроме того, к факторам риска относят злоупотребление анальгетиками, балканскую эндемическую нефропатию и контакт с диоксидом тория — вышедшим из употребления рентгеноконтрастным средством Торотраст, применявшимся в прошлом для ретроградной пиелографии.

Патоморфология

Слизистая почечной лоханки и мочеточника похожа на слизистую мочевого пузыря и выстлана переходным эпителием. Как и при раке мочевого пузыря, большинство злокачественных опухолей верхних мочевых путей — 90% опухолей почечной лоханки и 97% опухолей мочеточника — представлено переходноклеточным раком.

Степени дифференцировки опухолей верхних мочевых путей такие же, как при раке мочевого пузыря. Примерно в 15—20% случаев опухоли верхних мочевых путей оказываются папилломами. У половины больных они одиночные, еще у половины — множественные. У большинства больных на момент постановки диагноза метастазов нет.

При диссеминации обычно поражаются регионарные лимфоузлы, кости и легкие. Примерно 10% злокачественных опухолей почечной лоханки представлены плоскоклеточным раком, в мочеточнике эта опухоль встречается гораздо реже. Плоскоклеточный рак обычно имеет вид узла на широком основании, характеризуется глубокой инвазией.

Мезенхимные опухоли почечной лоханки и мочеточника встречаются очень редко. К доброкачественным мезенхимным опухолям относятся фиброэпителиальный полип (наблюдается чаще всего), лейомиомаиге-мангиома. Фиброэпителиальные полипы выявляют, как правило, у молодых больных. При рентгеноконтрастном исследовании полип имеет вид узкого, продолговатого дефекта наполнения.

Самая частая злокачественная мезенхимная опухоль — лейомиосаркома. В почечную лоханку и мочеточник могут прорастать опухоли почки, яичников или шейки матки. Метастазы в мочеточник наблюдаются очень редко и встречаются при раке желудка, предстательной железы, почки и молочной железы, а также при лимфомах.

ПОДРОБНОСТИ:   Урологические травы при беременности

Этиология и патогенез 

Этиологические факторы: контакт с анилиновыми красителями, прием анальгетиков, содержащих фенацетин, балканская эндемическая нефропатия (Румыния, Болгария и бывшая Югославия), курение. Среди факторов, способствующих возникновению опухоли верхних мочевых путей, отмечают перенесенную цистэктомию, а также БЦЖ-терапию (бацилла Кальметта–Герена), проводившуюся в связи с рецидивирующей карциномой in situ мочевого пузыря.

Метастазирование рака лоханки и мочеточника происходит не только гематогенным и лимфогенным путем, но и субэпителиально. Проявление этого пути метастазирования — возникновение метастазов в мочеточнике и мочевом пузыре. Наличие метастазов может быть обусловлено также заносом опухолевых клеток с током мочи — нисходящий путь метастазирования.

К этиологии эпителиальных новообразований почечной лоханки и мочеточника относится все то, что уже известно о причинах опухолей мочевого пузыря. Профессиональные опухоли лоханки (главным образом у рабочих анилинокрасочного производства) встречаются значительно реже, чем профессиональные опухоли мочевого пузыря.

Несомненно, что независимо от вида содержащихся в моче канцерогенных агентов важную роль в генезе и профессиональных, и так называемых спонтанных опухолей лоханки играет застой мочи. Именно поэтому в лоханке, где срок пребывания мочи исчисляется секундами, опухоли возникают значительно реже, чем в мочевом пузыре, в котором моча находится часами, а в мочеточнике, который вообще не является резервуаром для мочи, первичные опухоли развиваются еще реже.

В Болгарии и Югославии, где опухоли лоханки и мочеточника встречаются очень часто (¾ всех случаев опухоли почки), их возникновение связывают с «балканской нефропатией», эндемические очаги которой имеются в этих странах. 

Особенностями патогенеза опухолей лоханки и мочеточника являются, во-первых, тенденция папиллярной опухоли из уротелия к озлокачествлению (папиллома неуклонно превращается в рак); во-вторых, склонность к распространению по мочевому тракту, причем только в одном направлении: сверху вниз, по ходу тока мочи и сократительной деятельности мочевых путей.

Никогда эпителиальные опухоли мочевых путей не распространяются в обратном направлении: от мочевого пузыря к лоханке. Эта особенность имеет важное практическое значение при распознавании и оперативном лечении опухолей мочевого тракта.

Определение стадии и прогноз

Стадии рака почечной лоханки и мочеточника зависят от глубины инвазии стенки и сходны со стадиями рака мочевого пузыря. Пятилетняя выживаемость больных зависит от стадии и степени дифференцировки опухоли: при высокодифференцированных опухолях ранних стадий она составляет 60—90%, при низкодифференцированных опухолях с глубокой инвазией или врастающих в забрюшинную клетчатку либо в почечную паренхиму — 0—33%.

Симптоматика и клиническое течение

Бессимптомное течение — в 10– 25% наблюдений. У большинства пациентов (70– 90% наблюдений) впервые возникает тотальная гематурия, зачастую (30–40% случаев) сопровождающаяся болью в поясничной области из-за обтурации мочеточника червеобразным (слепок мочеточника) сгустком крови или самой опухолью. У 10% пациентов имеется классическая триада опухоли паренхимы почки — боль, гематурия и редко пальпируемое образование, что указывает на распространенность процесса и плохой прогноз заболевания. О распространенном характере заболевания свидетельствуют потеря массы тела, общая слабость, отсутствие аппетита.

ПОДРОБНОСТИ:   Урология удаление почки методы

Как и при опухолях паренхимы почки, ведущими симптомами заболевания являются гематурия, боль и прощупываемая опухоль. Однако при опухолях лоханки и особенно мочеточника гематурия реже бывает безболевой. Причиной тупых болей в области почки является нарушение оттока мочи, вызванное опухолью. Приступообразная боль типа почечной колики чаще возникает после начала гематурии, вследствие окклюзии мочевого тракта кровяным сгустком. Увеличение почки, определяемое при пальпации, встречается редко, только в случае развития вторичного гидронефроза.

Симптоматика и клиническое течение

У 70—90% больных отмечается макрогематурия, реже, у 8-50%, — боль в пояснице. Боль возникает при обструкции мочеточника сгустком крови или фрагментами опухоли, а также при обструкции верхних мочевых путей самой опухолью или сдавлении их извне метастазами в регионарные лимфоузлы. У 5—10% больных наблюдаются симптомы раздражения мочевого пузыря.

Общие симптомы — потеря аппетита, похудание и слабость — встречаются редко, как правило, при диссеминации. У 10—20% больных пальпируется объемное образование в боковых отделах живота — увеличенная вследствие гидронефроза почка или крупная опухоль. Пальпация может быть болезненной. Изредка при диссеминации пальпируются увеличенные печень, надключичные или паховые лимфоузлы.

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи отмечается гематурия. Она может быть преходящей, и тогда ее удается выявить только при многократных исследованиях. При вторичной инфекции мочевых путей возникают лейкоцитурия и бактериурия. У небольшой доли больных наблюдается изменение биохимических показателей функции печени. Как и при раке мочевого пузыря, в диагностике опухолей верхних мочевых путей применяют цитологическое исследование мочевого осадка.

Кроме того, можно выполнить цитологическое исследование мочи, полученной при катетеризации мочеточника, или мазка, полученного с помощью щеточки, введенной через катетер с открытым кончиком. Чувствительность цитологического исследования зависит от степени дифференцировки опухоли: при высокодифференцированных опухолях она составляет 20—30%, при низкодифференцированных — 60%.

Злокачественные опухоли мочевых путей характеризуются разной частотой рецидивов и метастазов. Изучение механизмов опухолевой трансформации позволит индивидуально планировать лечение. Возможно, при оценке прогноза будут использоваться такие показатели, как скорость пролиферации опухолевых клеток или экспрессия определенных антигенов.

Совершенствование методов лучевой диагностики и иммуносцинтиграфии позволит точнее устанавливать стадию заболевания и выбирать лечение. Какое место займут адъювантная и неоадъювантная химиотерапия в лечении опухолей мочевых путей, станет известно после завершения крупных клинических испытаний. Необходимо создание новых противоопухолевых средств для лечения больных с диссеминированными опухолями, так как имеющиеся препараты не всегда эффективны. Изучение механизмов резистентности к противоопухолевым средствам позволит повысить эффективность лечения.

Лучевая диагностика

Патологию обычно выявляет экскреторная урография. На рентгенограммах виден дефект наполнения почечной лоханки или мочеточника, гидронефроз, могут не контрастироваться верхние мочевые пути на стороне поражения. Опухоли верхних мочевых путей следует дифференцировать с рентгенонегативными камнями, сгустками крови, отторгнувшимися почечными сосочками, а также с пиелоуретерокистозом, грибковыми инфекциями и туберкулезом.

ПОДРОБНОСТИ:   Какие анализы при госпитализации в урологии

Результаты экскреторной урографии часто оказываются сомнительными. В этом случае проводят ретроградную пиелографию. Она позволяет получить более четкое изображение верхних мочевых путей и одновременно взять материал для цитологического исследования. Рентгеноконтрастное средство вводят через мочеточниковый катетер с оливообразным кончиком.

На рентгенограммах выявляют дефект наполнения в почечной лоханке или мочеточнике. Мочеточник дистальнее опухоли часто расширен (симптом опрокинутого бокала). При рентгенонегативных камнях мочеточника его дистальный отдел, напротив, сужен. Мочеточниковый катетер может скручиваться спиралью дистально от опухоли мочеточника (симптом Бергмана).

При опухолях почечной лоханки информативны УЗИ, КТ и МРТ. Однако эти исследования обычно не позволяют диагностировать опухоли мочеточника, выявляя только гидронефроз. Преимущество УЗИ, КТ и МРТ заключается в том, что они позволяют отличить опухоль и сгусток крови от рентгенонегативного камня. Кроме того, при КТ и МРТ можно диагностировать метастазы в регионарные лимфоузлы и во внутренние органы.

Уретеропиелоскопия и нефроскопия

Для осмотра верхних мочевых путей используют жесткие или гибкие эндоскопы. Их вводят через мочеиспускательный канал (уретеропиелоскопия) или после пункции чашечно-лоханочной системы (нефроскопия). Уретеропиелоскоп похож на нефроскоп, но имеет меньший диаметр. При подозрении на злокачественную опухоль уретеропиелоскопия предпочтительнее, поскольку при нефроскопии теоретически существует риск диссеминации опухолевых клеток по ходу пункционного канала.

Уретеропиелоскопия показана для уточнения диагноза при наличии дефекта наполнения верхних мочевых путей, при выявлении опухолевых клеток при цитологическом исследовании или односторонней макрогематурии в отсутствие дефекта наполнения. Кроме того, уретеропиелоскопию используют при наблюдении за больными после органосохраняющих операций по поводу рака почечной лоханки или мочеточника.

Уретеропиелоскопия позволяет не только увидеть опухоль, но и выполнить биопсию и разнообразные эндоскопические вмешательства, например электрорезекцию, электрокоагуляцию или лазерную коагуляцию опухоли. По чувствительности при опухолях почечной лоханки и мочеточника эндоскопические методы превосходят традиционные.